摘要目的总结肺错构瘤的发病特点、影像学特性、治疗方法及预后。方法对经外科手术病理证实为肺错构瘤的40例患者的临床资料进行回顾性分析。结果患者的平均发病年龄为51。6岁。24例无症状，占60%。支气管内型1例，肺内型39例。32例行胸部电子计算机断层扫描（CT）检查，9例患者呈典型爆米花样表现。术前确诊率为55%。3例行肿瘤摘除手术，肺楔形切除术24例，肺叶切除术12例；支气管内型行肺叶切除术1例。其中用胸腔镜辅助切除15例。手术效果良好，28例长期随访无复发与恶变。结论肺错构瘤是一种预后良好的肿瘤。薄层CT扫描后三维图像重建可作为诊断肺错构瘤的新方法，肺错构瘤一旦确诊后均应积极手术治疗。胸腔镜辅助个性化切口下手术能使患者恢复得更快、更好，这将成为肺错构瘤患者外科治疗的发展方向。
关键词错构瘤；肺肿瘤；肺外科手术
肺错构瘤临床上较少见。1987年5月～2006年3月我科共收治40例，均经手术证实，现回顾性分析其临床资料，以提高诊断、治疗水平。
1资料与方法
1。1一般资料本组共40例，其中男30例，女10例；年龄19～70岁，平均51。6岁。临床表现：有症状者16例，包括不同程度的咳嗽、胸痛、痰中带血、咯血和发热等；无症状者24例。临床分型：肺实质型39例，30例位于周边部位，9例位于肺实质深部；支气管内型1例。病变部位：右肺28例，左肺11例；1例支气管内型为阻塞性肺气肿和阻塞性肺炎改变。32例行CT检查，其中分叶10例，爆米花样钙化8例，短毛刺征6例，血管集束征2例，造影后中等强化1例，病灶内部含低密度脂肪区5例，所有病例均未见卫星灶。本组共行纤维支气管镜检查18例，其中1例见到息肉样肿物阻塞相应管腔，表面光滑，质硬韧，诊断肺癌，但活检阴性。另见粘膜充血水肿5例，其余镜下未见异常。术前30例做结核菌素试验均为阴性；25例血沉、癌胚抗原和C反应蛋白等均正常。术前22例（55%）确诊为错构瘤，12例（30%）误诊为肺结核球和其它肺良性肿瘤，6例（15%）误诊为肺癌和肺转移癌。
1。2手术方法肺实质型错构瘤行肿瘤摘除手术3例，肺楔形切除术24例，肺叶切除术12例；支气管内型行肺叶切除术1例。其中用胸腔镜辅助切除15例。肿瘤直径1。5～7cm，直径>4cm者8例，直径3～4cm者15例，直径<3cm者17例。肿瘤大体为实质性，呈圆形、类圆形或结节分叶状，表面光滑或桑椹状，部分肿瘤有包膜或部分包膜，质地坚韧，切面类灰白色；光学显微镜下见肿瘤主要由软骨构成，部分由脂肪、纤维结缔组织、腺体和上皮细胞等组成。
2结果本组病例均行手术治疗，病人无一例死亡，术后胸部并发症2例，均为肺部感染，经治疗痊愈。本组病例均无恶变。术后长期随访的28例，患者未发现复发与转移。
3讨论肺错构瘤发病机理至今未明，关于其病因有两种观点：一为先天性，认为肺错构瘤是由于各种损伤因素使胚胎时期支气管胚基发育异常，并为正常组织包绕而形成的肿瘤样畸形，并非真正的肿瘤。二是后天性，理由是认为此病的发病年龄较大。但真正病因，尚需要进一步研究。肺错构瘤任何年龄均可发生，以40～50岁以上多见，男女之比为2∶1［1］。本组就诊时患者平均年龄为51。6岁，男女之比为3∶1。肺错构瘤90%为肺实质型，表现为肺四周孤立的肿块，8%～10%为支气管内型［1］。本组肺实质型为97。50%，支气管内型为2。50%。多发性或囊性肺错构瘤偶见报道。目前尚无确实的证据表明错构瘤会发生恶变［2］。肺错构瘤与肺癌（同时或异时罹患）有无关系尚无定论［3］。
3。1肺错构瘤的诊断肺错构瘤的发病率为肺部良性肿瘤的第一位，占全肺肿瘤的1。5%～3。0%。大多数肺实质型患者无症状，少数支气管内型有咳嗽、咯血和反复或持续的肺部感染。胸部X线和CT检查示肺实质型错构瘤常表现为光滑、界限清楚的肿物，大小为1～2cm，10%～30%的患者可见散在爆米花样钙化。许国宇等［4］报道螺旋CT，尤其薄层扫描可使肿瘤内钙化和脂肪的显示率提高，应用高分辨率CT扫描，依据CT值确定病灶内是否有脂肪和钙化帮助确诊，准确率可高于60%～63%［5］，不典型者术前易误诊为肺癌或结核球。支气管内型错构瘤影像学上很难显示，远端肺实质阻塞性肺炎、肺不张改变提示支气管内肿物。支气管镜检查对于支气管内型有诊断价值。正电子发射断层扫描（PET）检查可较为准确地提供肿瘤性质的诊断［6］，但费用昂贵，难以普及。另外肺错构瘤通过针吸活检可确定诊断［7］，但有20%～30%的病人在经皮穿刺肺活检后发生气胸。本组中考虑到病人均有手术指征，同时经皮穿刺活检后易发生气胸，故未采用经皮穿刺活检。
3。2肺错构瘤的治疗我们认为肺错构瘤确诊后，均应手术治疗，这是因为：①早期切除，单纯肿瘤摘除或楔形切除机会多，还可能保留较多有功能的肺组织。②肿瘤逐渐增大压迫或阻塞支气管腔（非凡是管内型错构瘤）易致相应肺叶、肺段炎症或肺不张，尽管本病生长缓慢，但在瘤内出血情况下肿瘤迅速增大，此时再手术，不但要损失更多的肺组织，而且增加了手术难度。③诊断不明确者不易与肺部恶性肿瘤、结核球相鉴别。④肺错构瘤与肺癌是否有因果关系尚不清楚。⑤患者心理负担较重。术中应根据肿瘤的局部情况和病人的全身状况选择适宜的手术方式。位于肺周边部、有完整纤维包膜的肿瘤，易与四周肺组织分离，可做肿瘤摘除术；如肿瘤在肺实质内，则需要根据情况行肺楔形切除术、肺段切除术；而瘤体大且邻近肺门或肺血管、支气管者，则需做肺叶切除术。术中强调快速病理切片检查以进行合理切除，应尽量避免全肺切除。支气管内型者也首选肿瘤切除术，可行支气管切开摘除肿瘤或支气管袖式切除，只有远端肺组织改变不可逆转时，才考虑肺段或肺叶切除术。小切口开胸或胸腔镜手术对患者损伤小、恢复快。本组15例在胸腔镜辅助个性化切口下手术，效果明显优于常规手术切口。
3。3肺错构瘤术后复发问题肺错构瘤术后复发未见报道。综上所述，薄层CT扫描后三维图像重建可作为诊断肺错构瘤的新方法，PET检查以帮助定性，极少数可行经皮肺针吸活检明确诊断。肺错构瘤患者应积极手术治疗。胸腔镜辅助个性化切口下手术能使患者恢复得更快、更好，这将成为肺错构瘤患者外科治疗的发展方向。
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