这是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸-schiff（pas）染色阳性颗粒状物质. 肺泡蛋白沉着症（pap）主要发生于20~60岁原来身体健康的人,pap偶可发生于接触无机粉尘（如二氧化硅,铝,钛）的病人以及因卡氏肺囊虫,慢性感染,多种出血性恶性肿瘤,骨髓及外骨髓增殖性疾病或免疫抑制的病人.这种相关性的意义尚不清楚. 病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上皮和间质细胞正常,但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形pas染色阳性颗粒.肺泡内脂含量高,可能是因为肺泡磷脂的清除异常.间质纤维化少见.病理过程可能为弥漫性或局限性,可能进展亦可能稳定,或自行消失.最常受累的是肺基底部和后部,偶尔侵犯前段.胸膜和纵隔不受影响.
