当患者出现进行性不完全性痉挛性截瘫时须与以下疾病鉴别：
（1）亚急性联合变性：患者血清维生素B12含量降低，常合并巨幼细胞性贫血，补充维生素B12治疗后病情好转；
（2）多发性硬化症（MS）：医学教`育网搜集整理有复发缓解史，脑液出现寡克隆带，激素治疗有效；
（3）遗传性痉挛性截瘫：有明显家族史，儿童期发病，家族成员基因检测示x连锁隐性遗传；
（4）原发性侧索硬化；多于中年发病，可有皮质延髓束损害，表现为假性球麻痹，强哭强笑、吞咽困难等；
（5）急性脊髓炎：为病毒感染所致，病变多累及颈及上胸段脊髓或全部，MRI增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化；
（6）血管畸形和脊髓占位性病变：脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI，检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV（人T细胞白血病淋巴瘤病毒）-Ⅰ型脊髓病鉴别。
