字号：大中小原发性骨恶性纤维组织细胞瘤（primarymalignantfibroushistiocytomaofbone,PBMFH）比较少见，组织结构较为复杂，其影像学表现多种多样，术前诊断相当困难。本文收集28例PBMFH患者的X线平片和部分病例的CT、MRI、DSA和骨显像资料作回顾性总结，以提高对本病的认识。
一、临床资料
本组28例。其中男17例，女11例。年龄16～71岁，平均33.9岁。病程最短10d，最长7年，其中1年以内者18例，1～3年者6例，3年以上者4例。临床症状主要为不同程度疼痛，部分病例夜间疼痛加重；局部肿块，有压痛；多伴有邻近关节功能障碍。实验室检查：血磷、血钙均正常，4例患者碱性磷酸酶（Alkalinephosphatase，ALP）升高为248~530u/L，15例血沉增快为23~45mm/h。28例患者均摄患骨X线平片，其中9例行CT扫描，4例行MR检查，4例做DSA，3例做骨显像。全部病例均经手术、病理证实。
二、影像学检查
X线平片检查采用u津UD150L和西门子AristosVX型X线摄片机。CT检查采用西门子SomatomCR扫描机和GEHispeedCT/i螺旋CT扫描机。MRI检查采用PickerOutlook0.23T扫描机和飞利浦GyroscanNT1.0T扫描机，采用快速自旋回波（FSE）序列,T1WI（TR550ms，TE18ms），T2WI（TR3000ms，TE100ms）。DSA检查采用西门子Polytron1000型DSA机，选择性病变动脉造影。骨显像检查采用99m锝–亚甲基二磷酸盐（99mTc–MDP）静脉注射2h后行全身骨前后位静态采集。
一、病变部位
本组中发生在长管状骨骨端或干骺端13例，其中股骨远段7例，胫骨近段5例，腓骨近段1例；股骨骨干2例；股骨近段2例；肱骨骨干1例；髂骨3例；耻骨1例；肩胛骨1例；肋骨1例；上颌骨1例；枕骨1例；双侧股骨、胫腓骨多发1例；多个胸腰椎、骶骨和左髂骨多发1例。
二、X线平片和CT表现
1.骨质破坏：（1）无结构溶骨性骨质破坏13例。多发生于长管状骨和不规则骨，表现为局限性骨结构崩解，甚至大块骨质消失而被软组织肿块占据，无膨胀或轻度膨胀，破坏区内可见不等量残留骨，骨破坏与正常骨间呈筛孔状移行（图1）。（2）虫蚀状、斑片状溶骨性骨质破坏9例。多发生于长管状骨，表现为骨质虫蚀状、斑片状或地图样不规则破坏，破坏区边缘不清。（3）膨胀性溶骨性骨质破坏5例。见于扁骨，表现为骨皮质不同程度膨胀、溶解，甚至断裂，多数边界不清，可见残留骨。（4）骨质硬化1例。表现为右股骨从小粗隆到股骨颈6cm×4cm的骨质硬化区，境界清，股骨颈内侧骨皮质变薄，可见假骨折线。
2.软组织肿块：骨破坏区突破骨皮质23例，19例出现范围较大、甚至巨大的软组织肿块，内可见残留骨。另外5例病变未突破骨皮质者，以软组织肿胀为主。
3.其他：骨膜反应5例，其中3例Codman三角，1例为层状，1例为不规则。合并病理性骨折6例。
三、MRI表现
本组4例行MR检查。1例脊椎和左髂骨多发PBMFH可见多个椎体呈斑片状稍长T1、长T2信号。1例双侧股骨、胫腓骨多发者表现为骨皮质多发大小不等的稍短或等T1、长T2信号，静脉注Gd-DTPA后，肿瘤组织呈不均匀强化。1例股骨远段和1例胫骨近段PBMFH表现为不均匀等T1、等和稍长T2信号，与正常骨组织分界清晰，瘤周未见明显水肿。
四、DSA表现
本组4例。表现为供血动脉增粗，出现大量扭曲、粗细不均的肿瘤血管，并分布到巨大的软组织肿块内，实质期有肿瘤染色。
五、骨显像表现
本组3例。表现为骨破坏区核素异常浓聚，与正常骨之间呈浓度递减的移行状，病灶内也可出现放射性缺损。
肿瘤呈灰白色、粉红色或橘黄色相间，质地韧，鱼肉状，可有出血坏死区，多无包膜，骨膜反应少见。光镜观察：肿瘤由异形组织细胞、梭形成纤维细胞、多核瘤巨细胞、黄色瘤细胞、中间型细胞、原始间叶细胞和淋巴细胞等组成。
一、PBMFH的临床表现
PBMFH占原发骨恶性肿瘤的5%左右。多见于成年人，男略多于女。病程发展较慢，可从数天到数年不等。病变多为单发，偶可多发，并有家族性报道。临床症状主要为局部钝痛、肿块、功能障碍和病理性骨折。PBMFH可累及全身骨骼，但以长管状骨多见，膝关节周围为最好发部位。实验室检查可有血沉增快、ALP升高，而血磷、血钙多正常。
二、PBMFH的组织来源与病理特点
多数学者认为PBMFH来源于原始间叶细胞向组织样细胞和成纤维细胞两个方向分化的结果。肿瘤主要由具有形成胶原和酸性粘多糖能力的组织细胞和肿瘤性成纤维细胞组成，间质中见不到成骨或软骨成分。异形组织细胞和Storiform排列的梭形成纤维细胞及编织状胶原纤维，是本病的特征性表现。免疫组织化学结果表明PBMFH肿瘤细胞均表达vimentin，并不同程度的表达了lysozyme、aAT、aACT、CD68和Mac387，部分表达actin、desmin。
三、PBMFH的影像学表现
病理的多样性决定了不同病例及不同骨骼PBMFH具有多种影像学征象。长管状骨和不规则骨PBMFH主要X线和CT表现为虫蚀状、斑片状和无结构溶骨性骨质破坏，无膨胀或轻度膨胀，骨破坏与正常骨间呈移行性而无明显分界，邻近出现大范围软组织肿块，需注意的是PBMFH肿块内可见不等量残留骨，但绝没有肿瘤骨和环状钙化。扁骨PBMFH主要表现为不同程度膨胀性溶骨性骨质破坏，多数边界不清，CT扫描见破坏区内为软组织肿块，并有残留骨。不少学者认为PBMFH中致密影是肿瘤胶原成分化生形成的“假性骨样组织”，本组中1例表现为右股骨近段6cm×4cm骨质硬化，极为罕见。该患者无放射治疗史，硬化的骨质可能和肿瘤胶原成分化生有关。MRI能明确显示PBMFH的侵犯范围及其与周围结构的关系。在T1WI上呈低到中等信号强度,T2WI呈不均匀性高、低混杂信号强度。静脉注入Gd-DTPA后病变区呈不均匀性强化。选择性病灶供血动脉DSA表现为供血动脉增粗、大范围肿瘤血管和肿瘤染色等富血供恶性肿瘤血管造影征象。PBMFH骨显像表现为放射性浓聚区，可因肿瘤局部坏死或血管闭塞而呈现局限性放射性缺损区。
多数学者报道PBMFH骨膜反应少见而轻微，常与发生病理性骨折或活检相关。PBMFH骨破坏突破骨皮质时，常出现范围较大，甚至巨大的软组织肿块。本组资料表明这种边界不清的大范围软组织肿块是PBMFH较典型的征象，在鉴别诊断中有重要价值。PBMFH继发性骨改变主要是病理性骨折。
四、PBMFH的鉴别诊断
1.溶骨性骨肉瘤：常见于青少年，病程进展快，疼痛明显，骨皮质破坏严重，骨膜反应多而显著，ALP升高。组织学上肿瘤内可见新生瘤性骨样组织，无典型组织细胞和Storiform结构。2.骨纤维肉瘤：25～45岁多见，表现为边界不清无膨胀的溶骨性破坏，软组织肿块相对较少，骨膜反应少或无。镜下细胞形态较一致，无组织细胞样及其它背景细胞。3.骨巨细胞瘤：多见于20～40岁，表现为骨端偏心性分房状膨胀性骨质破坏，无骨膜反应，一般无软组织肿块。镜下可见异型性瘤巨细胞和多核巨细胞，但缺少成纤维细胞和Storiform结构。4.转移性骨肿瘤：常在中年以后发病，有原发肿瘤病史，常多发，以溶骨型常见，发生于长骨者多在骨干或干骺端而较少累及骨端，骨膜反应和软组织肿块少见。
总之，虽然PBMFH临床表现和影像学征象缺乏特异性，但边界不清的溶骨性骨质破坏伴邻近无肿瘤骨或环状钙化巨大软组织肿块是长管状骨PBMFH最常见表现，纯粹无结构的溶骨性破坏具有一定的特征性，而不同程度的膨胀性溶骨性骨质破坏是扁骨PBMFH的主要征象。多种影像检查相结合，有助于PBMFH的定性诊断和确定侵犯范围，并为制定临床治疗方案、评估预后以及疗效观察等提供重要依据。
