前言目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）、骨外尤文氏肉瘤（EOE）和胸肺区小细胞恶性肿瘤（Askin）的临床病理特征及共同点。方法 对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析,结合文献,与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤,密集排列呈分叶状结构,形成或不形成HowerWright菊形团,CD99（10/11）阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等,可视为广义的pPNET,CD99为此类肿瘤特异性标志。
ObjectiveInordertostudytheclinicopathologiccharacteristicsofperipheralprimitiveneuroectodermaltumor（pPNET）,extraosseousEwingssarcoma（EOE）andAskintumorofsofttissuederivedfromtheneuralcrest.MethodsEightpatientsofclassicalpPNETand4casesofAskintumor,1caseofEOEwereanalyzedpathologicallyandimmunohistochemically.Theliteratureswerereviewed.ResultThesetumorsshowedanaggressiveclinicalbehavior,andtendedtometastasizerapidlyandpredominantlyinchi...
