患者,男,46岁。主因间断乏力、纳差、腹胀2年,下肢活动障碍3月于2006年11月30日入院。患者于2年前劳动时呕血50ml,当地医院诊断肝硬化失代偿期,经治疗好转。其后间断乏力、纳差、腹胀,继之双下肢浮肿,服用利尿剂好转。入院前3月,患者自觉发热、周身不适、腹痛、腹水多、尿少,当地医院诊断肝硬化合并腹腔感染予抗感染治疗,第2天即出现双下肢活动障碍,呈剪刀步态,需有人搀扶才能正常行走。逐渐加重,并间断出现精神障碍,治疗2月余无好转。尿黄、腹胀、肝功逐渐恶化。该患饮酒史20年,约200g/d。查体:体温36.3℃,脉搏84次/min,血压110/70mmHg。神志清楚,对答正确,面色晦暗,皮肤巩膜黄染,颈部可见一蜘蛛痣,周围血管征阳性。腹膨隆,腹围87cm,腹壁静脉曲张,轻压痛、反跳痛,脾左肋下可触及边缘、质硬,腹水征阳性。扑翼样震颤阳性。双下肢轻度水肿,膝腱反射亢进,克氏征阳性。双下肢肌力Ⅱ级,左下肢抬高约20度,右下肢抬高约10度。踝震挛,足下垂。超声示肝硬化,腹水,脾大。胃镜示食管静脉轻度曲张。乙肝五项HBsAg、SaeAg、HBcAg阳性,HBV-DNA6.683×105拷贝/ml。血氨51/anol/L。肝功能:丙氨酸转氨酶43U/L,天冬氨酸转氨酶49U/L,白蛋白22.7g/L,球蛋白14.9g/L,总胆红素139.9μmol/L,直接胆红素48.1μnol/L,胆碱脂酶844U/L,总胆汁酸152.69,μmol/L。凝血酶原活动度46.3%。自身抗体检测阴性。血培养2次阴性。脑脊液检测正常。入院诊断:(1)乙型肝炎肝硬化失代偿期B级,腹腔感染,肝性脊髓病。(2)酒精性肝硬化。入院后予以保肝、抗肝纤维化、抗肝昏迷、营养神经细胞、利尿等综合治疗,患者症状逐渐减轻,肝功能逐渐好转,可以下床扶墙行走,下肢肌力恢复到Ⅳ级。 讨论 肝性脊髓病(HM)是肝脏疾病晚期少见的神经系统并发症,本病大约占肝病的2%~4%,平均为2.5%。是由多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢对称性痉挛性疾病。其病因和发病机制目前尚未清楚。多认为与较重肝硬化长期高血氨影响中枢神经系统,造成神经系统损害是导致HM的重要因素。此外还有尿素、支链氨基酸/芳香氨基酸比例失调、低蛋白血症、营养不良、维生素B族缺乏亦可能与之有关。其主要诊断标准(1)有慢性肝病史、门.体静脉断流史或门.体静脉分流。(2)肝功能异常。(3)上运动神经元损害的症状和体征。患者表现为反复发生的一过性意识障碍,四肢不完全痉挛性瘫痪,且进行性发展。(4)一般无肌萎缩、感觉障碍、无或少数有肌功能障碍。(5)排除其他原因所致的脊髓病变。 本病目前尚无有效的治疗方法。常规的保肝及肝性脑病的防治疗法如控制蛋白质的摄入,口服乳果糖,静脉应用复方支链氨基酸、谷氨酸钠及精氨酸等以控制血氨。也有报告肝移植能改善症状。 本患者既往乙型肝炎肝硬化同时有酒精性肝硬化加重了肝脏的损伤。酒精的神经毒性,且长期大量饮酒使食量降低致神经营养物质缺乏等加大了并发HM的几率。肝性脊髓病1例宋海燕 来家琪
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