论文：合并呼吸衰竭的格林

【关键词】格林-巴利综合征；呼吸衰竭；辅助呼吸

格林-巴利综合征（GBS）是临床常见的周围神经疾病，一般预后良好，最致命的症状是呼吸肌麻痹，因而对呼吸衰竭的抢救是重症患者抢救成功的关键。本文对2004年6月~2007年5月在我院住院的格林-巴利综合征合并呼吸衰竭的7例患者进行临床分析。

1资料与方法

1.1一般资料7例患者均符合格林巴利综合征的诊断标准[1]，其中男4例，女3例，年龄31~84岁，平均54.8岁。7例患者中表现有四肢对称性迟缓性瘫痪6例，瘫痪不对称1例，以左上肢为主。合并延髓麻痹6例，双侧周围性面瘫2例，其中1例同时累及双侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经，呼吸肌麻痹出现的时间在病程的第3~15天，平均6.75天。本组按Hughes功能评分（1978）本组患者均需要辅助呼吸。

1.2应用机械通气的指征患者出现胸闷、烦躁、出汗、心率增快，动脉血氧分压（PaO2）<70mmHg，在吸氧状态下低氧不能纠正时予气管插管，呼吸机辅助呼吸，采用SIMV模式支持，插管2天后自主呼吸仍不能维持正常通气时改用气管切开。

1.3脱机指征患者呼吸增强，肌力恢复，咳嗽有力，SIMV呼吸频率降至4～6次/min，患者生命体征稳定，给予脱机。

1.4电生理检查7例患者中6例进行了电生理检查，根据GBS电生理诊断分型标准分为脱髓鞘型（以神经传导速度减慢为主）和轴索型（以神经轴索受累的诱发电位波幅明显下降为主）。6例患者中轴索型3例，脱髓鞘型2例，混合型1例。

1.5治疗方法包括大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）的治疗[0.4g/（kg・d），共5d]，血浆置换疗法（PE）[每周2～3次，共置换3～5次]，皮质类固醇治疗（H）3种治疗方法。出院时再进行神经功能评估。

临床类型、治疗方法、辅助呼吸使用时间及预后之间的关系见表1。

3.1重视重症患者的监测Lawn等[1]认为病情进展迅速、延髓麻痹、双侧面神经瘫痪、植物神经功能紊乱这4个指标为高度危险因素。本组7例患者发生呼吸衰竭时间大多在7天左右，其中6例有延髓麻痹，2例合并双侧周围性面瘫，1例合并有多颅神经损害，提示合并颅神经损害患者呼吸衰竭的发生率高。延髓麻痹是GBS的独立危险因素[2]。

3.2电生理改变对病情的影响急性运动轴索型神经病（Acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）是Feasby等于1986年首先报道并命名的，目前的多数研究均认为它比经典的GBS-急性感染性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）患者有更严重的病情和不良预后。Guillermo等[3]研究显示，AMAN较AIDP患者病情进展更快，具有更高的神经功能缺损评分，病程中需辅助呼吸的机会更多，患者预后更差。但Ho[4]等报道表明[5]AMAN患者与AIDP患者的预后无明显差异，后有研究表明（5）AMAN患者的恢复呈双相性，一些较快，一些较慢。其解释是，AMAN患者的病理显示不同程度的运动轴索损害，早期轻度的改变仅局限于Ranvier结区或运动末梢的轴索，若度过此期则预后较好；否则预后较差，且早期出现肌肉萎缩。本组7例患者中有3例为轴索型，1例为混合型，因病例少与脱髓鞘型相比无统计学差异，但轴索型有明显的呼吸肌麻痹发生率增高的趋势。

3.3尽早明确呼吸衰竭并早期给予机械通气合并呼吸衰竭的GBS患者帮助患者度过危险期是治疗的关键。我们对临床上出现呼吸肌麻痹的患者立即予气管插管辅助机械通气，48小时后自主呼吸仍不能维持正常通气时改用气管切开，6例患者均顺利度过呼吸衰竭阶段，出院时神经功能明显改善。