疾病概述 肾小动脉坏死，增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死，伴有严重高血压和急进性肾衰。 恶性肾硬化发生在＜1%的高血压病人中，黑人较白种患者常见。男性发病率高峰出现在40~50岁左右。在女性中，约早10年。多数病例在慢性未控制的高血压（恶性高血压）病程中表现为过早发生心血管疾病。尽管原发性高血压是最常见的素因性病因，肾硬化可以是因为急性肾小球肾炎，慢性肾衰，肾动脉狭窄，肾血管炎和少见的内分泌疾病（嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，库欣综合征）所致的继发性高血压的结果。病因病理
病理学改变，包括肾脏大小的变化很大，可能取决于临床病程的长短和原有疾病的存在。入球小动脉纤维素蛋白坏死且蔓延至肾小球是恶性小动脉性肾硬化的特点。小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层而致的内膜增厚，实际上常使血管腔消失。这种分层引起典型的洋葱皮样外观。此种损害可能与血栓性血小板减少性紫癜-溶血性-尿毒症综合征和硬皮病的损害不能区别。
对于轻至中度高血压，最初的反应是动脉和小动脉血管收缩以维持相对恒定的组织灌注的正常水平。随着高血压严重程度增加，自身调节最终失败，血压的升高将损伤小动脉和毛细血管壁。脑部缺乏自身调节会导致脑水肿和高血压脑病的临床表现。
临床表现诊断基于存在持续性舒张血压＞120mmHg，神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现。
诊断鉴别应除外各种继发高血压尤其是慢性肾炎高血压型恶性肾小动脉硬化症应与急进性肾炎系统性血管炎等病相鉴别。
检查化验1.尿液检查包括蛋白尿（有时在肾病范围内）和镜下血尿。
2.体格检查，神经视网膜病变（出血，渗出和常常有乳头水肿）存在。心脏增大，伴有心室肥大的证据。
3.血液学检查，血液异常（微血管病性溶血性贫血，播散性血管内凝血）常见。极高水平的肾素和醛固酮很典型。
并发症常出现神经系统、心血管系统、血液系统等因血压升高引起的各种并发症。比较严重的是伴有严重高血压和急进性肾衰。
预防保健1.运动：加强体育锻炼，增加机体的抵抗力。注意劳逸结合，每天可坚持散步，以自我不感觉疲劳为度，也可进行气功锻炼，打太极拳，做健身操，以增强体质，提高机体抵抗力，预防感冒，防止因呼吸道感染等诱因使病情加重。
2.保持小便通畅：小便通畅，说明肾脏的排泄功能正常，如果发生尿道阻塞，小便不通畅，就会增加肾盂和肾实质发炎的机会，加重肾脏负担，甚至发生尿中毒。常见小便不畅的原因有尿路结石、前列腺肥大、肿瘤、结核等。
3.注意饮食：注意进食清淡易消化食物，忌违禁恣食。让病人了解正确饮食的重要性和必要性，忌食生硬冷物、暴饮暴食、过食肥甘之品。保护肾脏需要食用蛋白质和糖类，不宜吃含脂肪过高的饮食。膳食中脂肪过多，容易发生肾动脉硬化，使肾脏萎缩变性，引起动脉硬化性肾脏病。碱性食物对肾脏有利，可以防治尿路结石。还可适当吃些冬瓜、白茅根、赤小豆、绿豆等，对利尿清热，保护肾脏都有益处。
4.对症护理
5.休闲娱乐和工作：尽量少参加社交活动。患者一旦确诊为肾脏病，在开始阶段，应以休息为主，积极治疗，观察病情变化。如果病情好转，水肿消退，血压恢复正常或接近正常，尿蛋白、红细胞及各种管型微量，肾功能稳定，则3外月后可开始从事轻工作，避免较强体力劳动，预防呼吸道及尿路感染的发生。6。生育和性生活：对于肾脏病患者的性生活问题，中医历来主张节欲，对于肾脏病患者的性生活要视具体情况而定，原则上不主张禁止。适当的恢复性生活，有助于扭转患者神经系统不全和精神抑郁的情绪，尤其是肾脏病患者，因病程较长，适当的性生活助于疾病的治疗。当然，因性活消耗一定体力，肾脏病患者毕竟还不同于正常人，有病情尚未恢复之前，一定要以不引起疾病加重为度，不或过度，否则，得不偿失。
治疗用药约50%未治疗的病人6个月内死亡，其余多数1年内死亡。死亡通常是因为尿毒症（60%），心衰（20%），脑血管意外（20%），或心机梗死（1%）。治疗后生存率1年时约75%~85%，5年时60%~70%，10年时45%~50%。肾功能不全倾向于生存率低。
尽管一些病人会自发缓解，积极降低血压（参见第199节）和处理肾衰可显著降低死亡率和发病率。甚至用了有效的抗高血压治疗，多数病人仍有中至重度血管损害和有冠状动脉，脑血管和肾脏疾病的持续危险。进行性肾功能不全病人可以透析维持，偶有改善肾功能，透析停止。损害内的或蛛网膜下腔出血和腔隙梗塞时不常以积极降低血压治疗。
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