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骨巨细胞瘤是骨的良性病变,通常单发并且有局部侵袭性。也有人认为骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤。此肿瘤既非完全良性,也非完全恶性,而是介于这两个极端之间,其侵袭程度表现不一,有的巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长久的控制,而有的巨细胞瘤却可出现播散转移。对具体的巨细胞瘤患者而言,通过分析其临床、影像和组织学表现来判断预后是很困难的,并且也是很不确定的。在个别病例中,可以发生肺转移,但肺转移灶常生长缓慢甚至不需要治疗。
在所有的骨肿瘤中,骨巨细胞瘤占有很大的比例,约占5%-10%.
骨巨细胞瘤最常见于20-40岁,另一个高峰年龄为55-65岁,不到10%的骨巨细胞瘤发生于未成熟骨,发病率无性别差异。
一、临床表现
骨巨细胞瘤的临床表现无特异性,当病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强度下降即将出现病理骨折时,可以产生临床症状。同大多数骨肿瘤一样,往往因局部的肿胀和疼痛而发现。
临床症状的程度不一,一般与就诊时肿瘤的大小无关。有的患者因病理骨折而就诊,就诊时已有大范围的骨破坏。
二、影像学特点
典型的骨巨细胞瘤位于长骨骨端的关节下,通常呈偏心位。(图112一1,2)半数以上的骨巨细胞瘤发生于膝关节周围。偶尔发生于骨突部位,如大小粗隆。骨盆和肩脚骨等扁平骨很少见。也有报道骨巨细胞瘤发生于手足部位。脊柱部位(除骼骨外)也很罕见。
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骨巨细胞瘤均表现为溶骨性破坏,并有很宽的移行带。病变区的骨皮质常膨胀变薄。病变内残留的骨峙在X线上表现为分隔现象。肿瘤也可W侵入周围的软组织。(图112一3)
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一些侵袭性的溶骨性病变的X线表现类似于骨巨细胞瘤,如动脉瘤样骨囊肿和甲状腺功能亢进中的棕色瘤。
三、病理学表现图112一1前后位X线片可见胫骨近端偏心位的溶骨性病变.边界清晰
1.肉眼所见
术中可见病变掩盖于外观正常的皮质骨或反应骨之下,软组织很容易被剥离。开窗之后可见病变组织血供丰富、易碎、几乎呈海绵样。(彩图112一4)
用手术刀或刮匙很容易将病变组织去除。刮除物为柔软的红褐色组织,其间散布有金黄色组织。
对整个病变标本进行观察,其外观是非常多样化的。有的病变完全由柔软、血供丰富且呈红褐色的易碎组织构成。由于这种病变含水量高,因此在MRI上表现为质地均匀的高信号。(图112一5)
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另有一些病变主要由较硬的黄色干酪样组织或海绵样坏死组织构成,几乎不含血管组织。这些区域由坏死的肿瘤组织和大而充满脂肪的组织细胞构成。MRI信号强度稍低但均匀。
绝大多数病变由数量不等的存活组织和坏死组织混和构成。这样的病变其MRI信号不均匀,高信号和低信号区相间存在。
软骨下病变向邻近关节的蔓延通常发生于关节内韧带的起止点处,比较常见的是膝关节的交叉韧带。直接通过关节软骨向关节内蔓延比较少见,但确实可以发生。巨细胞瘤这种直接侵犯和破坏关节软骨的倾向,虽不为其所独有,但比其他任何肿瘤(包括恶性肿瘤)都常见。
通过病理骨折向关节内蔓延不常见,但确可发生。因此当有病理骨折发生时,必须检查有无关节内蔓延。
2.显微镜下所见
巨细胞瘤的主要镜下特征是:形态单调的基质细胞、小而形态均一的多核巨细胞、丰富的血管以及明显的坏死。(图112一6)
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基质细胞含有大的空泡样细胞核,核膜明显,其内含有一个或两个核仁。巨细胞由基质细胞融合而成,体积小而均一,细胞核的特征同基质细胞。病变组织经常由合胞体或巨细胞网络构成,很难辨别出基质细胞和巨细胞。这些细胞和血管一起即构成了有活力的肿瘤组织,其质地柔软易碎且呈红褐色。
在病变的其他部位可以见到完全不同的图像。这些区域由较硬的黄色组织构成。其显著特征是大片的坏死区,坏死区内有多核巨细胞的残影、成熟的纤维组织、含铁血黄素颗粒并且偶而可见小团的体积较大且充满脂肪的组织细胞。
在病变组织的毛细血管和小静脉内也可见到肿瘤细胞栓。在肿瘤侵犯关节软骨的部位,肿瘤细胞看上去直接破坏关节软骨。
四、治疗
手术是治疗骨巨细胞瘤的主要手段。扩大刮除是常用的病变内切除的方法。单纯刮除术后有较高的局部复发率,因而可用一些辅助方法来处理瘤壁,扩大外科边界。常用的辅助方法有液氮、酚、高速磨钻等。这些方法可以使刮除边界扩大1.,.4mm,并可杀灭残留的肿瘤细胞,降低局部复发率。用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。对于切除后不会造成严重功能障碍的部位,如排骨近端、尺骨远端,则可行大块切除。另外,如果肿瘤反复复发或肿瘤巨大也可考虑行广泛切除。由于放疗有可能导致肉瘤变或继发恶性肿瘤,所以仅对难以切除的罕见病例才考虑采用放疗。
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