骨外尤文氏瘤是组织学上同骨尤文氏瘤一样，而发生于软组织中的肿瘤。切面褐色，可有广泛的出血、坏死、境界不清、包膜不完整。均匀的小圆细胞，胞浆少，境界不清，排列紧密，胞核圆形，核膜清楚，染色质细颗粒状，可有嗜酸性小核仁，核分裂像较少。多见于青壮年，85%在20～30岁，男女发病率相近，发生部位多数见于四肢及脊柱旁软组织。肿瘤生长快，切除后易复发，往往早期即转移，多见于肺和骨内。肿瘤呈不规则结节状或分叶状，往往与邻近组织紧密粘连，质软而脆。要与横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴肉瘤鉴别。
