骨外尤文氏肉瘤1例首席医学网2007年07月20日22:26:36Friday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：李新，朱吉武，付宝驰作者单位：抚顺市第三医院，辽宁抚顺113004
加入收藏夹【关键词】尤文氏肉瘤；病理诊断；治疗
1病情摘要
患者男性，12岁，以发现左腹股沟逐渐增大肿物3个月为主诉入院。述3个月前洗澡时无意发现左腹股沟约鸽卵大小肿物，无不适感，未予特殊处置。肿物逐渐增大，近日增大明显，于某诊所抗炎治疗1周无效，约核桃大小。无疼痛感、发热、盗汗，平卧无缩小及消失，饮食及睡眠佳，二便正常。入院查体：左腹股沟内下方见约30mm×25mm×25mm大小肿物凸出体表。无浅静脉怒张，无红肿，皮温不高，触之肿物界限清；表面光滑、质韧、无触痛、基底固定、活动差、按压无缩小、透光试验阴性；阴囊无肿大，睾丸触之清，双侧等大，无触痛。血常规：WBC9.97×109/L，N71.2%,L28.5%,Hb142g/L；胸片及骨盆片未见异常。B超示左腹股沟部有一约30mm×25mm×25mm包块，包膜完整，内有回声不规则的实质性肿物；肝、胆、脾、胰、双肾无异常，即在全麻下手术治疗。术中取左斜疝切口，切开腹外斜肌腱膜即可见到两实质性肿物，一个约25mm×20mm×20mm,一个约5mm×5mm×5mm，其囊壁质韧，呈灰白色，粘连于腹外斜肌与腹横肌间。将肿物连同粘连肌筋膜完整切除后，见精索完整，髂腹下、髂腹股沟神经无损伤，睾丸及附睾正常；术后切口甲级愈合。病理检查：大体标本见两个分别约为25mm×20mm×20mm、5mm×5mm×5mm大小实质性肿物，包膜呈灰白色，包膜内见暗紫色坏死组织。显微镜下见瘤细胞呈一致性类圆形，排列成片状，核圆形，核膜清楚，染色呈粉尘状，偶见核仁，核分裂象较少，胞浆较少，境界不清，可见空泡。性质：小细胞恶性肿瘤；特染：PAS（+）、NSE（±）、NF（-）；病理报告：骨外尤文氏肉瘤。
骨髓外尤文氏肉瘤很少见，过去认为只是骨内特发的恶性肿瘤，近年来有文献报道软组织内亦可发生组织形态与骨尤文氏肉瘤相似的肿瘤。
2．1组织来源尤文氏肉瘤是恶性度很高的肿瘤之一，来源于骨髓内未成熟的网状细胞或原始间叶细胞［1］。
2．2临床特点骨尤文氏肉瘤在儿童恶性肿瘤中占第二位，多见于10岁～15岁，3岁～10岁亦可发生。男性比女性多2倍，多发于股骨、骨盆、肱骨、胫腓骨，肿瘤发生部位为近长骨中段，而不是干骺端。主要表现为疼痛，夜间尤甚，体温升高达37.6℃~38.5℃。局部检查有压痛，温度升高，肿物边缘不能触及，范围较X线片所见广泛。骨外尤文氏肉瘤可发生于任何年龄，多在青年期发病，一般较骨尤文氏肉瘤年龄为大，局部出现生长较迅速的实质性肿物，而无骨尤文氏肉瘤所表现的一系列临床症状，较易早期发生血行转移。
2．3病理形态大体呈不规则分叶状或多结节状，质软而脆，切面呈灰白或灰黄色，坏死及出血灶常见。显微镜下瘤细胞呈一致性类圆形，排列成片状及分叶状，无极向特殊的组织分化。核圆形，核膜清楚，染色质呈粉尘状，偶见核仁，核分裂象较少见；肿瘤巨细胞胞浆较少，境界不清，常见空泡；PAS染色证明内含糖原。瘤细胞间无嗜银纤维网，亦不见黏液变，瘤细胞团块间有由血管纤维组织构成的梁索加以分隔。
2．4诊断和治疗本病恶性程度甚高且少见，早期临床症状不明显，易延误诊治，预后极差。本病的诊治主要在于对不明肿物的早期病理检查，首先排除骨的尤文氏肉瘤，其次要排除神经母细胞瘤。病理观察瘤细胞含有糖原以及不典型的菊形团结构等可作为鉴别参考。腺泡状横纹肌肉瘤可因瘤细胞丰富并排列致密而与本病相似，故需与本病鉴别。前者瘤细胞核形态不一致，染色较深，染色质较粗，胞浆可红染，瘤细胞排列成腺泡状结构，这些均有别于本病。肿瘤早期便可经血运转移至肺、骨、肝等其他脏器。治疗应以手术切除根治为主，但预后甚差，存活时间一般很少超过6a，术后放疗有助于提高疗效。
【参考文献】 ［1］俞孝庭.肿瘤病理学基础［M］.上海：上海科学出版社，1986：419424.
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