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级别：学弟
2009-8-100:45:29

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasiaofbone）是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明，可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状，如皮肤色素沉着和性早熟等，则称奥尔布赖特（Albright）综合征。临床要点：（1）．常在儿童期发病，于青年或成年期才被发现，就诊年龄以11~30岁最多（占70%）。（2）．病程长，进展慢，早期无症状，随后可有局部酸痛或间歇性疼痛，位于长骨者发展到一定阶段肢体可畸形或因轻伤而致病理性骨折。（3）．发病部位以四肢长骨多见，下肢多于上肢，股骨、胫骨最多；其次是肋骨和头面骨。（4）．局部畸形、病理骨折及色素斑为本症三大特征。影像表现:（1）.X线：平片可见发生于四肢躯干骨者表现为膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样四种改变。发生于颅面骨者则表现为膨胀性囊状、磨玻璃样和硬化性三种改变。（2）.CT：CT主要表现有两种，即囊状型和硬化型。囊性1）以四肢骨多见。2）表现为囊状透光区，皮质变薄，骨干可有膨胀，囊内有磨玻璃样改变及钙化。3）单囊可发展成多囊，囊内有粗大的骨小梁，边缘可有硬化。硬化型1）以颅面骨和颅底骨多见。2）表现为瘤骨密度非一致性增高，在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。3）颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障，使骨骼膨大、增厚和囊性改变，呈磨玻璃样或致密硬化改变。4）面骨主要侵犯上颌骨，硬化区波及颞骨及眶下缘，并占据上颌窦腔，使上颌窦闭塞，颧弓突出。鉴别诊断:1）发生于颅面部骨者应与畸形性骨炎鉴别：后者多见于40岁以后，病变区骨质破坏与骨质增生混杂，其间夹有棉团状骨化影及粗大骨小梁，骨皮质或内外板不规则增厚而变形，而不象前者呈膨胀变形，骨皮质变薄等改变。2）发生于肋骨者应与肋骨骨巨细胞瘤鉴别：骨巨细胞瘤好发于肋骨头区，膨胀较明显，有光整骨包壳而无硬化，病灶内密度中等或较低而无磨玻璃样改变及钙化，肋骨骨纤维异常增殖症范围长，好发于体部甚至肋骨全长，除有膨胀外，其内密度较高，呈不均匀磨玻璃样改变，且可多肋骨病发。

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