骨肿瘤样疾病-骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症1、骨纤维异常增殖症系正常骨组织结语增生的纤维组织所代替的一种疾患,可单一或多个骨骼系统以外的临床症状,如皮肤色素沉着,性早熟等内分泌紊乱表现,则称为奥耳币赖特(Albright)综合症。骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良,是一种以骨纤维异常增殖症变性为特征的骨病。病因至今尚未明了,骨纤维异常增殖症为常见病、多发病。全身骨骼均可发病,多骨型好发于同侧肢体,呈单侧发病的趋势,多骨型受累数目不等。以股骨、胫骨、颌骨三个部位常见,其它部位次之。2、病因:发病原因至今不明,有以下三种观点:(1)本病起始于内分泌及代谢机能失调(2)原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致(3)先天性骨发育异常3、临床症状:(1)发病率:男多于女,约为3:2.以11-30岁最多,说明本症大多发病于儿童及青年期,只是发病年龄不同而已(2)体症:本病进行缓慢,病程可自数年至数十年不等,单骨或较早期者,常无任何症状,若累及负重部位,如股骨粗隆,则可引起弯曲畸形工跛行,多骨发生病变则症状出现早,如发生于下肢,则常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛,其中以股骨上段弯曲和髋内翻最为多见,严重者,小腿呈钩状弯曲,行动困难,病变表浅者,局部常可折及骨性硬块,如病变发生于上肢诸骨,或仅限于少数骨骼之内,则症状出现较迟,常在成年后或并发骨折时才被发现。头面部受累时较容易引起注意而被早期发现,头面部或颌部常吃不开不对称畸形隆空(俗称狮面人像),可有头痛、鼻塞、流涕、眼球突出,视神经萎缩等症状,若女性患者,亦可有性早熟,包括月经早潮、乳房和阴毛过早发育等内分泌紊乱症状,男孩若外生殖器发育超常,增大成熟如成人,亦应引起注意。脑垂体功能障碍引起巨人症和肢端肥大症,甲状腺机能亢进,男子乳房发育、皮肤色素沉着等,均可能与本病有关联。4、并发症:(1)骨骼畸形与病理骨折最多见(2)恶变,可恶变为骨肉瘤,骨纤维肉瘤,软骨肉瘤和巨细胞肉瘤,其中以骨肉瘤为最多5、诊断与鉴别诊断:绝大我数病人,根据其典型X光片特症,结合临床资料,可以确诊,少数典型病人,须分颅面骨疾患鉴别的有:(1)甲状旁腺机能亢进(2)畸形性骨(3)脑膜瘤(4)下颌骨釉质细胞瘤须与四肢、躯干骨病变相鉴别的有:(1)骨巨细胞瘤(2)骨非骨化性纤维瘤(3)内生软骨瘤6、治疗办法:手术对此病暂无好的治疗办法,我院中医专家对此病采用内服中药,外贴膏药,对骨纤维异常增殖有奇效!
祝骨纤维异常增殖患者早日康复