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预防骨硬化病的有效措施

2009-12-05 jbk.panjk.com A +

预防骨硬化病的有效措施

骨硬化病的临床表现及诊断

骨硬化病患者可以无症状。有些病人身材矫小,发育延迟,容易发生骨折,且愈合缓慢。但不发生畸形连接,这与成骨不全症不同。颅骨硬化,致脑积水及颅神经受压,导致眼萎缩、面瘫、失听等。

副鼻窦腔隙变少,闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%,重者可以致命,常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿,导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸及串珠肋。

X线表现:特征为骨骼浓厚@密,失去其原有结构,无法区分皮质及髓腔,两端膨大呈杵状。有的患婴在子宫内已有如此表现。全身大多数骨均可累及,但下颌骨少见。

由于骨硬化过程可以变缓或暂停,因此,在骨骼上可见到有深浅不同的横纹。骨骺亦@密,有时可见呈同心圆状。椎体的上、下两端@密,但中间有一条骨质正常的带,常被形容为“夹心面包椎体”。颅骨亦硬化,气窦消失,垂体窝变浅,鞍背突增生,颅窝变狭,颅孔缩小。

骨硬化病预防措施

在恶性型,大多为死产或在出生后短期内死亡,死因为感染及贫血;在良性型,预后良好,但要看贫血的程度及其代偿情况而异。

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