2008年第11期摘录如发现有乱码，请点击下面链接浏览原文
正文摘录:
如ⅡmⅡf矿cf肌∞fⅡ，d脚…n￡Ⅱf卅自“…％f7，Mll批HL2008小儿急性淋巴细胞性白血病4例治疗体会华军（陕西省旬阳县医院陕西旬阳’725700）【关键词】小儿急性淋巴细胞性白血病特殊病例治疗小儿急性淋巴细胞性白血病（A1.1_）是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞分化过程中某一阶段发生异常，分化阻滞、恶性增殖所致。典型的临床表现为贫血，出血，感染并伴有肝、脾淋巴结肿大，临床医生稍加注意，诊断并不困难。但由于急性白血病起病形式及病程中症状出现的先后顺序及其轻重程度不同致临床表现多样”。，给临床诊断带来困难。本文就近年工作中所见的一些小儿急性淋巴细胞性白血病特殊病例做以介绍并提出治疗措施。1临床资料①患者女性.13岁。因右侧膝部疼痛半月入院。入院前半月始，突然感右侧膝部疼痛，始每于夜间为甚，呈持续性胀痛，偶难于入睡，白天活动稍有不便，无明显的发热，也无咳嗽、胸痛。当地卫生院院拟诊为关节炎予止痛药应用，一度症状有所好转，I周后症状反复，且日渐加重.发作时辗转不安，大叫大喊而转入我科。平素身体健康，病前否认有外伤史。人院查体：体温（T）370c，神志清，发育正常，表情痛苦，体检合作，皮肤黏膜色正常，弹性好，浅表淋巴结未及肿大，五官端正，颈软，胸骨柄无压痛，心肺（一），腹平软，肝、脾肋下及，下肢不肿，无畸形，肌力肌张力正常，膝关节无红、肿、热、痛，右侧膝关节外侧有一约1cm×lcm大小局限性触痛。白细胞计数（wBc）155×lO’／L.中性粒细胞（N）O70，淋巴细胞（I。）O24.m小板（P岍）156×lO’／L，红细胞沉降率（ESR）25mm／h.c反应蛋白（cRP）（+）.抗链球菌溶血素O（AsO）（500u／L，类风湿因子试验（一），谷丙转氨酶（A¨）＜40u，乙肝表面抗原（HBsAg）（一）。胸部x线片：心肺正常。双侧膝关节摄片：未见明显异常。心电围（EcG）：窦性心律。八院后予对症处理，症状改善不明显，加用针灸、理疗处理后，患儿病情时轻时重，白天能嬉笑自如，而夜晚则难于忍受，且在暗示及局部按摩后有所好转，曾一度怀疑为“小儿癔症”。1周后症状又复发，在本院及外院先后3次做骨髓涂片。②患者女性，10岁。间歇性不规则发热，人院前突然发热，热型不规则，T39―400c，伴双下肢踝部和膝关节肿痛，不能行走。人院后，在常规抗生素治疗基础上，予肠溶阿司匹林+强的松治疗.体温下降，关节症状缓解，一度全身情况改善，但l周后，患儿又复发热，关节疼痛。同时贫血症状明显，血红蛋白（Hh）下降至54g／L。住院2周时外周血涂片检查发现有幼稚细胞，即做骨髓涂片常规提示：有核细胞增生低下，骨髓中以病理的原始粒细胞增生为主，占85％，该类细胞圆形或椭圆形，染色质细、浆少.核仁l～多个不等，部分细胞浆见有空泡。巨、红均严重受抻，组织化学染色阳性。确珍为小儿Ai』I_（Ml型）。骨髓涂片检查，发现原始+幼稚细胞占90％以上，而确定诊断，随后予以化疗，终因病情恶化死亡。③患者男性，6岁。因发热、咳嗽、气促3周人院，病前突然发热，T39～40℃，热型不定，咳嗽不剧，以晨起及活动后为甚，无明显的气喘，但有气促，无大汗及面色青紫，无皮疹及关节疼痛，白服消炎药等效果不佳来院。查体：T39℃，神志清楚，精神萎靡，贫血症不明显，浅表淋巴结未有肿大，胸骨柄有局限性压痛，心（一），两肺呼吸音粗，未闻及明显的干湿性哕音，腹平软，肝脾肋下及，下肢不肿。H1]l】2∥L_NO75.I.024，I’ur23×10’／I一。胸片：两肺纹理增深增粗，心膈正常。入院后诊断为”急性支气管炎”予以抗感染及止咳等处理，症状改善不明显，同吲气促日渐加重。约l周后出现右侧胸腔积液.在B超引导下做胸腔穿刺引流，胸水常规提示有幼稚淋巴细胞，即查骨髓涂片发现有原幼+幼稚淋巴细胞占90％，确定为A【。L.。④患者男性，3岁6个月龄。因腹痛、呕吐、腹胀2个月人院。人院前2个月，患儿突然腹痛，呈阵发性哭闹，每于夜间为甚，发作时伴呕吐，呕吐非喷射性，为胃内容物，同时有腹胀.排出大便若干后，腹胀有好转，大便呈黄色成形，偶有黄色稀便，不发热，无咳嗽.曾在外院治疗症状未见好转来院。起病后.面色日渐苍白，食欲欠佳，体形消瘦。人院查体：T38℃，神志清楚，精神萎靡，体形瘦弱，面色苍白，颌下及腋下及绿豆大小淋巴结数枚，其中颈部及黄豆大淋巴结2枚，心肺正常，腹平软，肝肋下3Ⅲ，脾肋下4cm，质地中等，腹水症（一），F肢不肿，Hb76g／L，wBc18.6x10。／L.NO21，LO79.Pu67×】O’／L。B超提示：肝、脾肿大.后腹部有多枚肿大淋巴结。拟诊恶性淋巴瘤.做颈部淋巴结活检测，提示有组织细胞反应性增生。考虑与临床不符予骨髓涂片，结果发现有大量幼稚和原始淋巴细胞，最后确诊为ALL。2讨论小儿ALL在临床并不少见，为我国儿童主要的死亡原因之一.占小儿恶性肿瘤36％。在小儿白血病中，AIJIl占650A，，主要以发热、贫血、出血、白细胞浸润四大表现为主。翟晓文等”报道22d至24月龄婴儿急性白血病24例，其就诊症状分别为发热、出血、反复哭闹、呕吐、单纯呼吸道症状、面部和（或）双下肢水肿、腹部膨隆、颈部肿块、皮下结节等。黄祖辉报道”。一组60例白血病患儿中，首发症状和体征为发热45例（75％），出血30例（50％），贫m49例（8167％），骨痛12例（20％），淋巴结肿大17例（2833％），肝脾肿大31例（Sl67％），皮肤浸润5例（833％）。ALL以骨关节症状表现者并不少见，但易误诊，文献报道以骨关节痛为早期表现的小儿白血病占18.6％。钟燕等”总结在13l例小儿白血病中.以骨关节痛者54例，占4l2％，且54例中有14例被误诊为风湿性关节炎、类风湿性关节炎及骨髓炎；另一组资料小儿白血病早期约25％有骨关节病变，类似风湿热或幼年类风湿，可呈现游走性和非对称性大关节痛。滑膜及关节周围软组织白血病细胞缦润是主要原因。3急性淋巴细胞性白血病的治疗措施31缓解诱导治疗治疗ALL常用的化疗方案是妊春新碱加强的松（vP方案），以vP方案为基础再与柔红霉素（JDRN）.阿霉素（ADM），泼尼松+长春新碱+阿糖胞苷（Ara―c），左旋门冬酰胺酶（L―ASP）和6一琉基嘌呤（6一MP）等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例完全缓解（是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常）率可达90％～95％.成人亦可达80％一90％。32维持治疗患者凡用上述方案达到完全缓解后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和长春新碱+强的松+柔红霉素（VDP方案）者，应再继续2～3周；用强的松、长春新碱、甲氨喋呤加
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