1病历摘要 患儿，男，第2胎，第2产，胎龄42+1周，经阴顺产，羊水Ⅰ度污染，有胎膜早破史，胎盘呈斑点状钙化，无脐带绕颈，出生体重3600g，生后1minApgar评分8分遗传病史。查体:T36.8℃，P140次/min，BP66/44mmHg，反应弱，呻吟，呼吸急促，全身皮肤青紫，皮肤干燥，下肢皮肤胎粪污染，
肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌病变［1］，表现为常染色体显性遗传特点，常伴有家族性。任何年龄均可发病，1岁以下婴儿发病严重，常发生心力衰竭，临床症状变化较多。许多患儿可以长期无症状，常因体检时发现心脏杂音才进糖尿病母亲所生的婴儿生后可发生暂时性的心肌肥厚，部分合并左室流出道梗阻，但 治疗方面:目前尚无特效的治疗，针对心脏舒张功能障碍、左室流出道梗阻，主要应用β受体阻滞剂治疗，以降低心肌收缩力，改善心室顺应性，预防猝死。如合并心律失常，则可给予相应的抗心律失常药物治疗。平时应避免剧烈活动，避免使用洋地黄类、异丙肾上腺素等增强心肌收缩力的药物，避免使用作用强烈的利尿剂。但药物可缓解症状却不能改善心肌肥厚的程度和进展及猝死的危险性。近年来，外科手术切除左室流出道肥厚的心肌可缓解左室流出道梗阻，但心脏移植或人工心脏仍是终末期患者的有效治疗方法。肥厚性心肌病预后较差，但病程进展 参考文献 1金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学，第3版.北京:人民卫生出版社，2003，610-612. 2刘群，郑军.早产儿肥厚性心肌病一例.中华儿科杂志，2004，9:643.
（编辑尚轩）
作者单位:266400山东省胶南市人民医院儿科
