【定义】恶性黑色素瘤是一种来源于黑色素细胞或黑色素前体细胞的恶性肿瘤。以位于上皮-结缔组织交界处的非典型黑色素细胞为特点,向上浸润至上皮内,向下侵犯结缔组织。虽然一般常见于皮肤,它也可源于黏膜的黑色素细胞。【ICD-O编码】8720/3【流行病学】头颈部黏膜黑色素瘤占所有黑色素瘤的1%,其中50%来于口腔。口腔黏膜的黑色素瘤罕见,占口腔恶性肿瘤的O.5%,占口腔活检的比例不超过0.01%。美国年发病率大约0.02/100000,但此病在包括日本在内的其他国家较为常见,报道称口腔是黑色素瘤的最常见部位。发病年龄平均为55岁,20-80岁均可发病。发生在儿童罕见。多数报道男性易患病,男女比例为3:1,有些报道称男女比例相当。【病因学】口腔黑色素瘤病因不清。【部位】80%的口腔黑色素瘤开始于腭部、上颌牙槽或牙龈。其他部位包括下颌牙龈、颊黏膜、口底和舌部。【临床特点】口腔黑色素瘤通常为无痛性,边界不规则。可以是黑色、灰色或紫红色、红色,无色的罕见。典型病损表现为多发或广泛的色素斑点伴结节性生长。单纯的斑片病损虽可见到,但结节型或表现为色素性龈瘤者占到50%以上。约1/3的病例可见溃疡,骨侵犯常见。许多报道证明结节性病变之前长期存在黑变病,病史可达10年。口腔病损就诊时常为晚期,约75%的患者有淋巴结转移,50%有远处转移,通常转移至肺部或肝脏。【大体检查】肿瘤一般直径1.5~4cm,表面黑色,斑点或结节状。切面通常为均一的黑色或深色。【组织病理学】口腔黑色素瘤可以分为原位和呈侵袭性生长期,但组织学分类与皮肤病损的分类不相同。黏膜的黑色素瘤与皮肤的肢端雀斑样黑色素瘤相似,具有交界活性,向表面侵犯,但Pagetoid侵犯不常见;非典型性黑色素细胞病变可以进展成恶性黑色素瘤。但是没有口腔良性色素痣发展成侵袭性恶性肿瘤的证据。因此,口腔黏膜黑色素瘤可以分成原位口腔黏膜黑色素瘤、侵袭性口腔黏膜黑色素瘤和混合型三类。交界性病损可以定为非典型性黑色素细胞增生。多数病损就诊时表现为侵袭性或具有混合性特点。不超过20%完全是原位病变。一般来说,口腔黑色索瘤由片状或岛状的上皮样黑色素细胞构成,排列成器官样,或腺泡样,胞质染色浅,核大,核仁明显,有时呈浆细胞样。片状和束状梭形细胞也可见到,一般只占肿瘤的小部分。偶尔,细胞可以主要或全部梭形。超过90%的病损含黑色素,可经Masson-FontanaorSchmorl,s染色显示。