红斑性肢痛症(erythromelalgoa)是一种罕见病,病因不明,男、女均可发病,属血管神经功能紊乱性疾病。
【病因】红斑性肢痛发病机理不明,学说众多。有学者认为可能与某种植物神经功能紊乱有关。植物神经功能失调,导致血管运动功能失调,在扩张与充血的末梢动脉和痉挛的毛细血管微动脉之间发生血管舒缩性协调障碍,诱发本病。
【临床表现】主要特点是肢端充血形成红斑,皮肤温度增高伴有烧灼样疼痛和水肿,下肢多见。特别是在温热环境中或运动时发作,用冷水浸足、休息或将患肢抬高时可减轻或缓解,而无感觉及运动障碍。其特点可以总结为发作性的肢端红、肿、热、痛。
【分类】红斑性肢痛症可分为原发性和继发性两大类。一、原发性红斑性肢痛症:病因不明,多不伴有其他疾病。常在儿童发病。部分有家族史。呈常染色体显性遗传。多数患者病情时轻时重,各种治疗效果差。为缓解疼痛,长将患肢长时间浸在冰水中,导致冻伤、溃疡、感染、坏疽,甚至被迫截肢。原发性红斑性肢痛症的诊断标准:1.发作性肢体血管扩张,局部皮肤充血潮红伴温度升高和灼痛。2.双侧对称性发作,但程度不一定相同。3.运动或遇热可引起发作或使症状加重。4.遇冷、休息或抬高患肢会使症状减轻或缓解。5.无原发或伴随疾病存在。6.疗效不佳。
二、继发性红斑性肢痛症:多在中年发病,可继发于血小板增多症、真性红细胞增多症、血栓闭塞性脉管炎、系统性红斑狼疮、糖尿病性周围神经病、甲亢及其他能引起肢体微血管栓塞的疾病等。
【治疗】继发性红斑性肢痛症以治疗原发病为主,发作时口服阿司匹林有较好的止痛效果。原发性红斑性肢痛症因没有特效治疗,各地尝试众多疗法。口服阿司匹林、心得安、利血平、糖皮质激素、抗生素、中医中药等治疗均有成功的报道,但例数较少,也并非对所有病人有效,故公认本病治疗困难。北医三院血管外科采用特有的化学性腰交感神经切除术成功治疗了几例,这些病例在来我院前均接受过各种治疗,但效果均较差。现在,对该病的诊疗已成为我科的特色之一,进一步的研究还在进行中。