红斑性肢痛症

红斑性肢痛症

红斑性肢痛症ErythromelalgiaErythromelalgiaI73.8肢端红痛症『原有数据库资料』红斑性肢痛症，是一种原因未明的自主神经系统疾病。表现为双足（偶有双手）阵发性血管扩张，烧灼痛，皮肤温度增高和发红。患者多为青年，男女同样发病。有的有遗传性。『原有数据库资料』病因不明，一般认为血管运动神经功能失调，皮肤微小动脉对温热的作用异常敏感，毛细血管显著扩张，失去正常的舒缩反应。由于血管充血而扩张，压迫和刺激末梢神经，导致肢体的痛。近年实验研究，认为这种情况是5-羟色胺对毛细血管作用所致。『迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》』（一）足底及足趾红、肿、热、痛。疼痛为阵发性，如烧灼、针刺感，夜间发作次数较多。温热、行动、肢端下垂或长时站立，皆可引起或加剧发作。如用冷水浸足，休息或将患肢抬高时，灼痛可减轻或缓解。（二）屡次发作后，可发生肢端皮肤与指甲变厚或溃破，偶见皮肤坏死。（三）一般无感觉和运动障碍。『原有数据库资料』起病缓慢，不断进展而增加发作频数。最后少数患者持续时间逐渐延长，症状变为持久性，而影响正常生活。有的患者于寒冷季节发病，气温转暖后自行好转。发作时两侧足底、手掌或整个肢体呈烧灼痛。引起周围血管扩张或充血的各种因素，如局部加热、湿热环境、行走、站立或肢体的下垂，均可诱发或加重疼痛。休息，局部冷敷，将患肢抬高或浸入冷水中均可减轻症状。疼痛常以夜间明显，因此患者在睡眠时，常把双足或双手暴露在被褥之外，以求减轻疼痛。发作时检查可见患肢局部皮肤发红、发热、肿胀、多汗和感觉过敏，但无感觉减退或运动障碍，反射正常。局部动脉搏动正常或增强。本病若反复发作和缓解，至晚期可发生神经营养性改变，如皮肤增厚、指甲增厚、变脆等。『迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》』依据阵发性的红、肿、热、痛4大症状，结合病史中有受热时疼痛加剧、局部冷敷后疼痛减轻的特点，一般诊断并不困难。『原有数据库资料』根据肢端阵发性红、肿、热、痛，而无局部感染，诊断本病并不困难。『原有数据库资料』但红斑性肢痛也可继发于其他疾病，如闭塞性血栓性脉管炎，真性红细胞增多症，高血压，糖尿病性周围神经病，红斑狼疮，铊、铅、砷、呋喃类等中毒性神经病，应予鉴别。『迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》』注意营养，发作时将患肢抬高及施行冷敷可使症状暂时缓解。（一）对症止痛。阿司匹林0.6g/日，分2次口服；去痛片、可待因、肾上腺素等，可暂时缓解疼痛。也可用二甲麦角新碱，6mg/日，分3次口服；苯噻叮0.5mg，每日1-3次。（二）给予维生素B族。（三）患肢用1%利多卡因和0.25%丁哌卡因混合液10ml，另加生理盐水10ml稀释后行踝上部环状封闭及穴位注射。『原有数据库资料』在发作急性期中应卧床休息、局部冷敷并抬高患肢。口服阿司匹林常可使疼痛缓解。血管收缩剂如二甲麦角新碱、肾上腺素，β肾上腺素能阻滞剂心得安也可有效。对顽固病例可行周围神经或交感神经的普鲁卡因封闭，乙醇阻滞或手术切断。对继发性病例应作病因治疗。『原有数据库资料』预防本病发作应避免生活在于热环境中。患者宜穿多孔凉鞋，夜间睡眠时足部不加覆盖。发作频繁者可搬到气温偏低的地方居住。1．迟兆富编《医师速查丛书・神经科速查》，山东科技出版社，2001；P2962．原有数据库资料