红斑性肢痛症www.pain.sh.cn发布日期：[08-06-1023:32:03]点击次数：[]【概述】
红斑性肢痛症是原因不明的阵发性肢体血管扩张性的自主神经系统疾病，以患肢阵发性血管扩张为特征，并伴有烧灼样疼痛的一组综合症。病因尚不清楚，可能与资助神经系统功能失调，引起末梢血管运动失调，导致肢端小动脉极度扩张，局部充血，血管内张力增加，压迫或刺激邻近的神经末稍而产生剧痛。此外，可有血流动力学方面的异常，如血流变发现全血比粘度及血浆粘度下降，体外血栓形成时间延长，红细胞比容略高，血小板粘附增加，红细胞变形能力低，红细胞电泳增快。部分患者血小板数量增多，血小板的生存时间比正常明显缩短。
【临床表现】
1.典型临床表现位于肢端，以下肢多见，即足的前部，足底，手掌、足趾或手指，可单侧或双侧，但不一定对称，表现为肢端得发红、温热、充血及烧灼样疼痛。
2.站立、运动和（或）暴露于热环境下，症状易诱发和加重；休息、抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。
3.肢端感觉异常（如足趾和手的麻刺感、针刺感及麻木感等）常先于烧灼样痛感。
4.低剂量或单一剂量的阿斯匹林能够特异而快速的减轻或消除疼痛，并且可维持数天。
5.若未经治疗，红斑性肢痛症常常进展，受累的足趾或手指可为剧烈烧灼感，搏动感
以及剧烈疼痛，以后肢端患部可变凉发绀，甚或出现坏疽。
6.红斑型肢痛症于血小板增高征密切相关，或与真性红细胞增多症相关。
7.红斑型肢痛症区域皮肤活检的组织病理变化，是非特异习惯的炎症及小血管或小动脉得及纤维增生及血栓性闭塞，但缺乏以为能够有血干病变的表现。
8.由于低剂量阿斯匹林对血小板环氧化酶活性不可逆性的抑制，红斑型肢痛症可完全缓解，缺血的循环紊乱可获得改善。血小板计数减少到正常水平（350*10）可消除症状。
9.红斑型肢痛症常在成年起病。
【诊断要点】
（―）诊断依据
1.多见于青年女性。
2.发病较急，双足突发烧灼样痛，也可出现于双手。
3.皮肤发红，温度升高，一般临界温度点在30～36℃，超过时则出现症状。
4.局部多汗，轻度水肿，有感觉过敏。
5.暴露于冷处或冷水浸洗，可使疼痛缓解。
6.实验室检查，血常规、血沉、血糖、抗溶血性链球菌“O”等均正常。
（二）鉴别诊断
1.继发性红热痛症可以使药物的副作用或其他疾病所致。如钙拮抗剂、血管活性药物、甲硝唑、氨苄西林等均可以引起继发性红热痛症表现；引起继发性红热痛症的疾病有原发性高血压、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、皮肤血管炎、多发性硬化、通风、HIV感染后、传染性单核细胞增多症、乙醇中毒等。重金属中毒（如汞中毒等）也可引起继发性红热痛症。此外还有一些伴发或是合并的情况如飞估计萎缩症伴发的红斑性肢痛症，肺心病合并的红斑性肢痛症，伴发慢性骨髓炎的红斑性肢痛症，合并有白细胞碎裂性血管炎的红斑性肢痛症，遗传感觉神经病相伴的红斑肢痛症，副肿瘤伴发的红斑性肢痛症。
2.雷诺病该病对见于青年女性，是由于交感神经功能紊乱而引起的肢端局部缺血现象，遇冷时主要诱因。临床主要由苍白、发绀、潮红三项反应，局部温度低。病理可分局部缺血期、局部充血期、对称性坏疽期三个阶段。治疗原则是保暖，使用血管扩张扩张剂，或交感神经注射。
3.血管闭塞性脉管炎该病几乎都是男性，发病多在轻、中年起病，主要为血流不足引起的症状。该病局部缺血期、营养障碍期、坏疽期三期，相应地出现间歇性跛行、皮肤苍白发绀即足背动脉减弱（或消失）、足部干性坏疽溃疡表现。
4.小腿红斑病寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。
【治疗方案及原则】
（一）一般治疗
急性期宜卧床休息，避免久站，可抬高患肢，局部宜行冷敷，避免过热及其他各种引起患部血管扩张的刺激。
（二）药物治疗
1.阿斯匹林剂量一般每日在100mg以下。
2.血管收缩剂可用麻黄碱、肾上腺素、甲基麦角酸丁醇酰胺、米多君（a1-肾上腺能受体激动剂）进行治疗，收缩血管以缓解症状。
3.血管扩张药有的患者须用异丙肾上腺素、硝酸甘油和普萘洛尔等扩张血管治疗。如普萘洛尔每日3次口服，20～40mg/次，但有低血压及心衰患者禁用。
4.利血平与氯丙嗪合用口服利血平0.25mg及氯丙嗪25～50mg，每日3次，可控制发作，作用机制可能与镇静有关。应用时应注意血压。另有用阿米替林治疗显效的报告。
5.普鲁卡因静滴用0.15%普鲁卡因500～1000ml，缓慢静滴，每日1次，5天为一疗程
6.调节自主神经及维生素类药物谷维素、维生素C、维生素B1及B12等对症状缓解有益无害。对症治疗中亦可用卡马西平辅助止痛。
7.糖皮质激素短期内应用或冲击治疗有可能控制或减轻症状。
8.赛庚啶及笨噻啶具有5-HT及组胺的拮抗作用，对于原发性烘热痛症可能效果较好。
9.低分子右旋糖酐加氯喹先用10天低分子右旋糖酐，每日1次静滴500ml，以后改为隔日静滴，同时服用氯喹0.5克/次，每日3次，一周后改为0.25克/次，每日3次，共用3～4周。
10.硝普钠某些青少年的红斑肢痛症对阿斯匹林无效，但对硝普钠的治疗反感十分敏感。
（三）物理治疗
发作时用冷水或微温水冷敷，可用超声波治疗。
（四）神经阻滞
可在硬膜外间隙置入导管，经镇痛泵连续给药，相应部位的硬脊膜外阻滞或交感神经阻滞。
（五）手术治疗
对各种治疗措施均不满意，反复发作多年不愈者，可考虑行交感神经切除术。
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