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滑膜肉瘤（SynovialSarcoma）是一种恶性软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤（约占所有软组织肉瘤的5%一10%）0好发于青少年和年轻成人。
一、临床表现
滑膜肉瘤表现为生长缓慢、症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。
它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腔鞘囊肿。（图112一26）
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二、自然病程
原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵人其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺（病变通常表现为IIB期肉瘤）。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。
三、发病部位
此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腔周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腿的健鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。（图112一27）位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
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四、影像学表现
1.X线表现
约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵人骨内。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。
2.骨扫描
在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加（图112一28）。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。
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3.CT
CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强。（图112一29，30）
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4.MRI
病变常邻近重要的神经血管束。在MRI图像上，呈高信号。较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。（图112一31）
5.血管造影
在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。在晚期静脉相，则可见明显的染色。由于病变经常邻近主要的神经血管束，因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。
五、病理学表现
在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。
低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲜鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被粘蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。
在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见。细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原。上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见。这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观。在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似。钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间。裂缝样空隙内含有粘量白，可以被各种粘蛋白染料染色。偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满粘蛋白的“裂缝”（即腺泡状结构），如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜肉瘤。
六、预后
复发率很高，肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%一55%.
七、治疗
1.手术
如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
当病变对术前放疗和/或术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言，即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高。与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。
若触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能，应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移则病变属lu期，其预后凶险。
2.化疗
新辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使本应截肢的患者得以施行保肢手术。由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。
术后化疗，作为局部淋巴结和/或远隔部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
3.放疗
大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得满意的缓解。
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