【概述】
混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedissease，MCTD），亦称风湿性疾病综合征，于1972年首先由Sharp提出，又于1973年报道了小儿混合性结缔组织病。本病的特征为具有系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、多发性肌炎或皮肌炎三者相结合的临床表现，难以用某一种结缔组织病加以解释。
【病因】
本病的病因及发病机理尚未完全明了。可有同一家族中兄妹均患本病，并具有相同的HLA基因型，遗传因素可能与本病的发病有关。尚有一些现象，说明发病机理与免疫系统紊乱有关：①持久存在的高滴度RNP抗体，表明系一种持续性的抗原刺激或正常细胞调节机制的缺陷。②明显的高丙球蛋白血症。③约1/4病人存在轻至中度的低补体血症。④本病活动期时血中可见免疫复合物。⑤在病变组织中可见补体和特异性IgG、IgM的沉积。⑥用直接免疫荧光检查未受累的皮肤表皮中抗核抗体IgG形成局灶斑点状核内荧光。⑦RNP抗体是通过Fc受体渗入人活体单核细胞内。⑧各种组织包括肌肉、肺、肝、心、唾液腺、滑囊、肠等，有淋巴细胞和浆细胞的慢性炎症性浸润。
【临床表现】
本病主要见于学龄期儿童，女孩患病者较多。早期症状较轻，经数月或数年后出现典型表现而确诊......
