肌萎缩侧索硬化症,治疗肌萎缩侧索硬化症 肌萎缩侧索硬化症-肌萎缩侧索硬化症专栏
肌萎缩侧索硬化症,也称运动神经元病,俗称"渐冻人"病,"渐冻人症"是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称"渐冻人"。
如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差,临床治疗难度大,是目前神经肌肉疾病研究的重点课题材之一。
本病发病率约5人/10万,男女患者之比约3:1,约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为LouGehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手LouGehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。
其中的一类如急性炎性脱鞘性多发性神经炎,一种可能由于感染或异体蛋白诱发的自体免疫性疾病,另一种可能由于代谢、内分泌、营养障碍、药物、结缔组织病等。另如急性脊髓炎、运动神经元病等许多疾病的病因不明,癔病性瘫痪等病的病理变化还没有令人信服的阐述。
在治疗上,现代医学十分重视使用对促进神经肌肉接头有疗效的药物和对神经有营养作用于的药物,以及激素的广泛应用。但对本类的相当数量的疾病由于病因病理尚未明确,治疗上往往只能作对症处理,有的则属于探索性治疗,如进行性肌营养不良症,曾有人试用过肌醇、同化激素、VE、ATP等,但均未能被证实有阻止疾病发展的作用,因而主要鼓励患者活动,进行体育疗法。
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