一、单选题：
1．多发性肌炎的下列哪项表述是不正确的：
A四肢对称性近端肌无力
B首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C常伴肌肉酸痛和压痛
D血沉和血清肌酶CK等正常
E可伴颈肌无力，表现抬头困难
2．进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的：
A是一组遗传性肌肉变性病
B病程进展缓慢，症状进行性加重
C累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大
E肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多
3．进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的
A假肥大型男女患病机会均等
B假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著
C面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩
D肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛
E眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难
4．Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的
A早年（3-5岁）发病，患儿均为男性
B最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒
C下肢肌无力明显，鸭步，Gower征（＋）
D典型肌原性损害肌电图，CK显著增高
E散发病例病情最轻，预后最佳
5．进行性肌营养不良症哪种类型病情最重
BDuchenne型
CBecker假肥大型
6．Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状不应出现
A全身肌肉萎缩
B腓肠肌假肥大
DGOWER征阳性
E全身肌肉有明显纤颤
7．有助于假肥大型肌营养不良早期诊断的是
A24小时尿肌酸排泄量增高，肌酐排泄量少
B血清LDH增高
D血清CPK增高
E血清醛缩酶增高
8．男性，8岁，三年来进行性行走无力不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难。检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力4级，腱反射低，无锥体束征，无小脑征，无感觉障碍。
最可能的诊断是
A脊髓灰质炎
B多发性肌炎
D肌营养不良，假肥大型
E肌营养不良，面肩肱型
9．面肩肱型肌营养不良遗传方式为
A常染色体显性遗传
B常染色体隐性遗传
C性染色体显性遗传
D性染色体隐性遗传
10．假肥大型肌营养不良遗传方式为
A常染色体显性遗传
B常染色体隐性遗传
C性染色体显性遗传
D性染色体隐性遗传
11．眼咽型肌营养不良遗传方式为
A常染色体显性遗传
B常染色体隐性遗传
C性染色体显性遗传
D性染色体隐性遗传
12．四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩常见于以下哪种疾病？
A周期性瘫痪
B多发性神经炎
C进行性肌营养不良
D重症肌无力
E脊髓压迫症
13．进行性肌营养不良的临床表现为
A四肢无力，血钾降低
B四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩
C四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
D四肢无力，休息后减轻，活动后加重
E四肢无力，手套样、袜套样感觉障碍
14．进行性肌营养不良的临床表现为
A四肢近端无力，心电图示U波
B四肢无力，腓肠肌肥大
C四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
D四肢无力，休息后减轻，活动后加重
E四肢无力，远端感觉障碍
15．进行性肌营养不良的步态为
16．下列那种疾病患者走路时臀部左右摇摆，步态为鸭步
A进行性肌营养不良
B脊髓亚急性联合变性
C腓神经麻痹
D脑血管疾病
17．进行性肌营养不良症的下列哪项表述是不正确的
A肌无力和肌萎缩多表现对称性
BDuchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致
CDuchenne型患儿心肌受累较多见
DBecker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻
E眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”
18．Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状不出现
A全身肌肉萎缩
B腓肠肌假肥大
DGOWER征阳性
E全身肌肉有明显纤颤
二、X型多选题
1．进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的
A肌无力和肌萎缩多表现对称性
BDuchenne型是抗肌萎缩蛋白（Dys）基因缺陷所致
CDuchenne型患儿心肌受累较多见
DBecker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻
E眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”
2．多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的
A表现对称性近端肌无力
B少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难
C通常可有眼外肌受累
D40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须誉惕合并恶性肿瘤
ECK、LDH增高与病情严重度不相关
3．Duchenne肌营养不良的临床特点是
A.X性连锁隐性遗传，男孩约半数发病，女孩为携带者
B多在3-5岁发病，病情进行性加重
C表现鸭步、翼状肩胛、Gowers征等
D伴腓肠肌假性肥大
E心肌损害少见
4．Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者
A起病较晚（12岁以后）
B病情进展缓慢，病程可达25年以上
C无心肌损害或较轻
D血清CK增高，但不显著
E典型的肌原性损害肌电图
5．Duchenne型肌营养不良症,下列哪项症状出现
A全身肌肉萎缩
B腓肠肌假肥大
DGOWER征阳性
E全身肌肉有明显纤颤
6．进行性肌营养不良的临床特点,下列描述哪些是正确的
A肌肉出现对称性的无力
B肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C肌肉无力一般近端重于远端
D肌电图可以发现肌源性的改变
E一般伴随肌酶升高
7．进行性肌营养不良的下列哪项表述是正确的
A是一组遗传性肌肉变性病
B病程进展缓慢，症状进行性加重
C累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
D对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大
E肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多
1进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性病,临床上以缓慢进行性加重对称性__________和___________为特征。
2DMD患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌细胞内缺乏_________蛋白，造成功能缺失而发病。
3假肥大型肌营养不良症的遗传方式为_______________。
4假肥大型肌营养不良症又分为________________和________________两种。
5进行性肌营养不良症可分为以下几种不同的临床类型:____________;____________;___________;____________;______________;______________和___________等。
6肌病导致肩胛带肌受累，举臂无力，因前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，称为________。
7DMD患儿自仰卧起立时,由于腹、髋、股部无力，故先转身俯卧，然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶，方能直立，称为__________。
四、名词解释
1肌营养不良症
4Duchenne型肌营养不良症
患者：男，6岁，“进行性双下肢乏力三年”入院。三年前其父母发现该患儿行路不稳，双下肢乏力，走路跑步均较同龄儿童慢，症状进行性加重，逐步发展至上下楼困难，无肌肉疼痛，无发热。查体：神清，颅神经正常，四肢近端肌力差，下肢近端III度，上肢近端IV度，股四头肌和股后肌群萎缩，腓肠肌肥大，腱反射对称存在，肌张力正常，针刺觉正常。否认家族遗传史。
该患者最有可能的诊断是什么？并说明诊断依据,鉴别诊断和治疗原则。
