默克诊疗手册第十七章
泌尿生殖系统疾病第二百二十四节
肾小球疾病
肾炎综合征
经典肾炎综合征包括血尿,高血压,肾功能不全和水肿.常常综合征的个别表现缺乏.肾炎综合征可能是急性和暂时性的（如感染后肾小球肾炎）,以迅速肾衰形式暴发（如急进性肾小球肾炎,RPGN）或无症状的（如IgA肾病）.病理改变和因此而导致的临床表现经常随时间而改变.
急性肾炎综合征
（急性肾小球肾炎；感染后肾小球肾炎）
一种病理学表现为肾小球内弥漫性炎性改变,临床表现为突然起病的血尿,红细胞管型,轻度蛋白尿,时常伴有高血压,水肿和氮质血症为特征的综合征.
急性肾炎综合征的原型是链球菌后肾小球肾炎（PSGN）,因为感染了A组β-溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,如12型（伴咽炎）和49型（伴脓疱病）.PSGN在美国和欧洲的发病率正在下降.在世界上其他许多地区流行发生,大约5%~10%伴有咽炎,约25%伴有皮肤感染的患者发生PSGN.此疾病在大于3岁的儿童和年轻人中最常见,但也有5%的病人年龄超过50岁.从感染至肾小球肾炎起病有1~6周的潜伏期（平均2周）.
病理学和发病机制
损害主要局限于肾小球,表现为体积增大,细胞增多.开始浸润的为中性粒细胞或嗜酸性细胞,其后为单核细胞.上皮细胞增生是常见的早期,暂时性表现.如果损害严重,可能出现微血栓形成.血液动力学改变导致少尿,常伴有上皮细胞新月体（包氏囊腔内由增生上皮细胞形成,可能由活化的巨噬细胞产生的生长因子介导）.内皮和系膜细胞数量增加,系膜区经常因水肿而大大增宽,含有中性粒细胞,死亡细胞,细胞碎片和上皮下电子致密物质沉积.
免疫荧光显微镜通常可显示免疫复合物IgG和补体呈颗粒状沉积.电子显微镜下,这些沉积物为半月形或驼峰状,位于上皮下区域.这些沉积物的存在开始补体介导的炎症反应（参见第231节）,并导致肾小球损害.尽管有人推测免疫复合物中含有与链球菌有关的抗原,但此类抗原还未被找到.
临床表现可从无症状性血尿（大约50%）和轻度蛋白尿至典型的肾炎伴肉眼或镜下血尿（可乐色,褐色,烟熏色或明显的血色）,蛋白尿,少尿,水肿,高血压和肾功能不全.
在10%的成人和1%的儿童中,急性肾炎综合征可发展成急进性肾小球肾炎.疾病缓解的病人,肾的细胞增生在几周内消失,但炎症反应的严重性变化很大,剩余小球硬化常见.大多数儿童（85%~95%）保持或重新获得正常的肾功能,特别是在链球菌感染时得病者.偶尔,某些散在病例和成年人仅部分恢复肾功能.尿液分析中血尿或蛋白尿可能持续多年.
实验室检查和诊断
尿蛋白排泄可每日＞0.5~2g/m2；任意尿蛋白/肌酐比值可能＜2（正常0.1~0.3）.尿沉渣中含异形红细胞,白细胞和肾小管细胞,管型包括红细胞管型和血红蛋白管型是特征性的,白细胞管型和颗粒管型（蛋白滴）较常见.
抗致病感染因子的抗体滴度通常在1~2周内上升.针对链球菌抗原产物的抗体增多能被测到：抗链球菌溶血素-O（ASO）是上呼吸道感染最好的指示,及脓皮病的抗透明质酸酶和抗脱氧核糖核酸酶B.在疾病活动期C3和C4通常降低（表224-1）.在80%的PSGN病例补体水平6~8周内可恢复正常,而实际上无一例膜增生性肾小球肾炎（MPGN）会如此.冷球蛋白血症常常持续数月,而循环免疫复合物只能在几周内检测到.
小管功能时常因间质中的炎症改变而紊乱,导致尿浓缩能力和泌酸能力下降,肾单位溶质交换障碍.因为具有某些内在的肾小球肥大的能力,故小管功能缺陷通常发生在GFR明显降低前.随着肾小球功能紊乱逐渐进展,总滤过面积明显减少,GFR下降,氮质血症出现.GFR可从血清肌酐浓度或尿肌酐清除率估计,尽管GFR通常在1~3个月内恢复正常,蛋白尿可能持续6~12个月,镜下血尿可长达数年.轻度上呼吸道感染时尿沉渣的短暂变化可能再次发生.
在本综合征起病1~6周前,有喉咙痛,脓疱病或培养证实的链球菌感染的病史,及抗链球菌抗体血清滴度的升高可有助于诊断.红细胞管型在任何肾小球肾炎中都可见,但当与临床表现相联系时,强烈提示急性肾炎综合征.超声检查可帮助鉴别急性疾病（通常肾脏体积正常或稍大）与慢性疾病加重（肾脏缩小）.
