默克诊疗手册第十一章
血液学与肿瘤学第一百二十七节
贫血主题
概述
失血所致贫血
红细胞生成不足所致贫血
溶血过度所致贫血
红细胞计数 处于海平面高度时的正常值:男性为540万+80万/μl,女性为480万+60万/μl.刚出生时略高;到第3个月时降到约450万+70万/μl;4岁以后到青春期缓慢增加.
血红蛋白的正常水平男性为16+2g/dl,女性为14+2g/dl.血细胞比容正常值男性为47%+5%,女性为42%+5%.贫血的诊断标准男性为:红细胞<450万/μl,血红蛋白<14g/dl,或血细胞比容<42%;女性为:红细胞<400万/μl,血红蛋白<12g/dl,或血细胞压积<37%.
网织红细胞计数 每天红细胞替换数(40000~50000/μl)占红细胞总数的0.5%~1.5%,表现为中幼红细胞或网织红细胞.前者用常规染色(例如赖特或吉姆萨染料可使RNA着色),后者用体外活体染色技术(用这种染色法可看到网织细胞中内胞浆的网状物质).网织红细胞是用几滴血以新鲜的亚甲蓝初染,再经赖特染液复染后在油镜下计数.连续计数1000个红细胞,求出染有蓝色网状物的细胞在其中所占百分数(正常范围为0.5%~1.5%).这也可用自动分类计数器来计算.
由于网织红细胞是幼年细胞,因而是判断骨髓活性的重要指标,该活性被认为是反映对红细胞更新的需要.网织红细胞数增加,表示骨髓对急性失血或造血不足性贫血(即维生素B12,叶酸和铁缺乏所致贫血)治疗有效应.网织红细胞增多在溶血性贫血和急性严重失血时尤为突出.它也可以表明再生障碍性贫血或白血病开始缓解.在贫血时网织红细胞数正常则表明骨髓不能作出相应的反应.而网织红细胞减少常见于营养或激素不足导致的红细胞生成障碍;而病毒感染(特别是人微小病毒B19)亦为一重要病因,但红细胞生成减少为期短暂.
红细胞指数 通过红细胞指数可明确贫血的类型.红细胞指数包括红细胞平均体积(MCV),红细胞平均血红蛋白(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC).红细胞平均体积<8fl(毫微微升=μm3)的红细胞称为小细胞,>95fl的为大细胞.低色素,这一术语指的是红细胞平均血红蛋白<27pg/红细胞,或红细胞平均血红蛋白浓度<30%.这些定量检查结果通常可从外周血涂片上判别并结合红细胞指数可对贫血进行分类,而且这种分类与病因分类(表127-1)相当关联,因而大大有助于诊断.
血红蛋白,红细胞计数以及红细胞平均体积可通过自动化电子仪器直接测得,而血细胞比容,红细胞平均血红蛋白以及红细胞平均血红蛋白浓度则可由前述数据计算出来.因此红细胞平均体积已成为贫血的鉴别诊断中最重要的红细胞指数.对于推算出来的特别是血细胞比容数值的可信性已经减少.流式细胞仪为鉴别诊断提供新的参数,比如细胞体积变异的直方图(红细胞大小变化)可自动显示红细胞体积分布宽度变异程度(RDW)的系数.
红细胞可出现异形红细胞症(形态的变异).红细胞碎片和部分裂红细胞存在可证明红细胞损伤.卵形红细胞或球形红细胞出现可证明红细胞膜的异常.靶形细胞(薄型细胞伴有位于中央的血红蛋白小点)提示血红蛋白不足或膜过大.
骨髓抽吸和活检 可直接观察红细胞系的活性和前体红细胞的成熟,细胞成熟异常(生成障碍)以及铁含量的半定量,铁的分布和含铁细胞类型的状况.本检查对诊断各种贫血,其他血细胞减少症,原因不明的白细胞增多症,血小板增多症或可疑白血病或骨髓痨时是有帮助的.骨髓抽吸液同时作培养,对不明发热患者来说是一种极好的诊断措施.此外在血液系或其他肿瘤或疑及先天性病变时,可进行骨髓液细胞遗传学和分子学检查.在疑及淋巴或骨髓增生性疾病时,可进行流式血细胞计数检查,以确定其免疫表型.
抽取骨髓和进行活检既不困难,亦无有创性危害,因此在疑有血液病时应及早进行.通常两项检查可一次进行.由于活检要适度深入骨质,往往在髂后上棘进行(髂前上棘上做得较少).在活检用的穿刺针插入后,将少量骨髓(最好<0.5ml)吸入注射器,然后直接向载玻片上推出几滴作涂片,用异染性染料(例如May-Grünwald,吉姆萨,赖特染料)染色,在显微镜下检查.余下的骨髓液可置于肝素管中供其后的检查或作细胞遗传学分析,另一部分使其凝固成病理组织.若需要作骨髓液培养,在组织块取到后,从原针头抽吸1ml骨髓液.将针头深入1cm并旋转切断可得到骨髓活检标本,该标本必须脱钙制成如病理组织块.若仅为抽取骨髓液,也可行胸骨或腰椎的棘突穿刺术.抽吸骨髓不多于2ml,以避免因外周血稀释而造成判断困难.
红细胞的脆性(渗透脆性) 一组12个内盛氯化钠溶液的小试管,浓度由0.28%~0.5%不等(每管递增0.02%).向每个试管中滴入一滴患者血液,而正常的对照血液则滴入另一组试管中.记下开始溶血和完全溶血的试管的氯化钠浓度.正常溶血开始于氯化钠浓度≤0.44%±0.04%,出现完全溶血的第1根试管氯化钠浓度为0.32%±0.04%.如果存在多量球形红细胞,例如家族性溶血性黄疸(先天性球形红细胞增多症),由于脆性增加,开始溶血会在较高浓度时出现.异常薄型细胞居多(如重型地中海贫血),则开始溶血在低浓度时出现,并且可能不出现完全溶血现象.
其他试验将在以下各有关贫血和出血性疾病章节中讨论.止血试验(如出血时间,血块退缩和状态,纤维蛋白和纤维蛋白原降解产物,部分凝血活酶时间及凝血酶原时间)见表131-2.