作者：许飞肖军
单位：四川省人民医院神经内科610072
关键词：
临床神经病学杂志000533僵人综合征（Stiff-personsyndromeSPS或Stiff-mansyndromeSMS）是一种少见的中枢神经系统疾病。自1956年Moersch和Woltman首次报道以来，至今国内外已报道百例左右，它是一种以躯体中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的疾病。随着神经病学的发展，人们对该病的认识也在逐渐深入。
1病因
SPS的病因迄今仍不太清楚，目前研究认为该病与自身免疫反应有关。除极罕见常染色体显性家族，该病多为散发，男女发病率相同。有人发现SPS病人常伴有恶性贫血、甲状腺炎、肾上腺功能不足、白斑及糖尿病等，提示有自身免疫异常的基础。部分报道SPS病人发病前多有感染史，脑脊液细胞数、蛋白或免疫球蛋白轻度增高提示可能为感染诱发自身免疫异常起病。1988年在1例SPS病人血清和脑脊液中发现谷氨酸脱羧酶（glutamicaciddecarboxylaseGAD）抗体，目前GAD抗体已在60%～70%SPS病人中得到证实......
