脊髓亚急性联合变性（subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD）是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后,侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经.临床表现双下肢深感觉缺失,感觉性共济失调,痉挛性截瘫及周围性神经病变等.多在中年以上发病,男女无明显差异.
病因和发病机制
本病的发生与维生素B12缺乏有关.维生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的辅酶,同时还参与血红蛋白的合成.正常人维生素B12日需要量为1-2ug,摄入的维生素B12与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,才能在回肠远端吸收而不被肠道细菌利用.维生素B12摄取,吸收,结合与转运的任一环节障碍均可引起维生素B12缺乏.国内多见于胃大部分切除术后,大量酗酒伴有萎缩性胃炎,少数见于营养不良的患者.先天性内因子分泌缺陷,叶酸缺乏,小肠原发性吸收不良,回肠切除,血液运钴胺蛋白缺乏等也是维生素B12吸收不良的原因.
病理改变
本病的病变主要在脊髓后索及锥体束,严重时大脑白质,视神经和周围神经可不同程度的受累.脊髓切面见白质脱髓鞘改变,镜下髓鞘肿胀,空泡形成和轴突变性.起初病变分布散在,以后融合成海绵状坏死灶,伴不同程度胶质增生.大脑轻度萎缩,常见周围神经病变,可为脱髓鞘和轴突变性.
临床表现
一,症状缓慢起病,进行性发展,早期常有苍白,倦怠,贫血表现和消化不良等.病史初期手足末端感觉异常,渐累及两下肢,进而软弱无力行走不稳,踩棉花感,动作笨拙,可见步态蹒跚,基底增宽;随后出现足趾,手指末端持续对称性刺痛,麻木,烧灼感,并有胸腹部束带感.检查肢端感觉正常,少数患者有手套,袜子样感觉减退.常见的精神症状有易激惹,抑郁,幻觉,精神混乱,类偏执狂倾向,认知功能减退甚至痴呆.少数患者见视神经萎缩及中心暗点,提示大脑皮质与视神经广泛受累.很少波及其他脑神经.
二,体征脊髓后侧索损害为主者,两下肢呈上运动神经元瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性;感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失,感觉性共济失调.后期可出现膀胱直肠功能障碍.
实验室及其他检查
1,周围血及骨髓检查巨细胞低色素性贫血,血液网织红细胞减少.
2,血浆维生素B12水平通常低于100ug/ml（正常值220-940pg/ml）.血清维生素B12含量正常者应作Schilling试验（口服放射性核素51钴标记的维生素B12,测定尿,粪中排泄量）.
3,胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏.
4,腰穿脑脊液检查多正常.
5,脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号.
诊断和鉴别诊断
根据中年以后发病,脊髓后索,锥体束及周围神经受损症状体征,合并贫血,维生素B12治疗后神经症状改善者可确诊.缺乏贫血及实验室检查证据时,需要与多发性神经病,脊髓压迫症,多发性硬化及神经梅毒等鉴别.
治疗
一,药物治疗
1,维生素B12500-1000ug肌注1次/d,连续2-4周,以后二个月内每周给200-500ug,后改为维生素B12500ug口服,每天2次,总疗程6个月.维生素B12吸收障碍者需要终生用药,同时服用维生素B1,维生素B6效果更好.
2,贫血患者用铁剂如硫酸亚铁0.3-0.6g口服,每天3次,或10%枸橼酸铁铵溶液10ml口服,每天3次.
3,不宜单独使用叶酸,可导致症状加重.
二,病因治疗萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸,可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml.每天3次;戒酒和纠正营养不良,改善膳食结构,给与富含维生素B族的食物,多吃粗粮,蔬菜和动物内脏等.
三,加强瘫痪肢体的功能锻炼,辅助用针刺,理疗,康复疗法等.
预后
本病如不经过治疗,神经症状会持续进展,病后2-3年可导致死亡.如在发病后3个月内积极治疗可完全恢复,因此早期确诊,及时治疗是改善预后的关键.若治疗6-12个月后神经功能仍未恢复,进一步改善可能性已大大降低.
回复时间:2009-8-618:01:57采纳为答案修改回答评价该回答投诉如果您想得到更详细的健康指导建议，请您与网站特约专家进行电话咨询！
