结节病是一种原因不明的慢性肉芽肿疾病，病变累及全身多系统，其中肺和淋巴结发病最为多见，其次是皮肤、神经系统、眼和心脏受累，但神经系统并发症常常是患者死亡的重要原因。不过，在缺乏肺部或其他系统表现时，诊断结节病神经系统并发症是非常困难的。结节病神经系统并发症的发病率约为5%一16%,病变可累及中枢神经系统、周围神经系统和肌肉。出现神经系统损害的结节病患者比其他结节病患者更易并发心脏和眼部的损害。1.周围神经系统表现颅神经病变多见，其中以面神经麻痹最为常见，同时面神经麻痹也是结节病最常见的神经系统表现。Lower对554例结节病患者的研究发现，在出现神经系统并发症的71例患者中，面神经麻痹发生率可高达55，而且24%患者面神经麻痹是整个病程惟一的神经病变。部分面神经麻痹可在短期内缓解。其他颅神经病发生率为28，依次为动眼神经、滑车神经和外展神经。此外，多发性周围神经病也不少见。2.中枢神经系统表现脑膜炎常见，腰穿脑脊液中淋巴细胞增多，蛋白含量升高，出现神经系统并发症的患者中约50%可见寡克隆区带。患者还可出现类似脑膜瘤的颅内占位病变，MRI检查是发现CNS结节最敏感的方法，尤其对脑膜受累的患者。增强MRI可见病灶增强效应。此外，其他表现还有癫痈发作，形式多样，与颅内病变部位有关。部分患者出现下丘脑垂体综合征，临床上出现尿崩及内分泌功能的改变。3.肌肉病变约50%-80%患者出现骨骼肌受累，局灶性疼痛，肌肉压痛，痉挛或假性肥大，部分患者可打7及病变结节。不过，绝大多数患者并无临床症状。肌肉病变也可单独出现。有时，肌肉病变可急性起病，临床上与特发性肌炎相似，对称性肌肉萎缩，以近端症状突出，肌酶谱中度升高，也可正常。肌电图呈肌炎改变。肌活检是诊断结节病的重要方法，80%患者可通过肌活检证实结节病。病理检查可见非干酪样肉芽肿，淋巴细胞浸润，肌纤维变性、坏死。长期多系统病变患者可出现慢性肌病，高钙血症可导致肌肉和邻近软组织钙化，使肌肉僵硬。4.其他病变结节病血管病变可累及大中小血管。大血管肉芽肿血管炎可影响主动脉弓，与巨细胞动脉炎病理改变不同。小血管则表现为坏死性或非坏死性肉芽肿血管炎改变。5.治疗本病尚无特效治疗。出现中枢神经系统病变时，泼尼松治疗有效，剂量一般为1mg/（kgd）。急性肌肉病变对治疗反应好，但慢性疾病的疗效不肯定。药物包括甲氨蝶岭和环磷酞胺。
