小儿结节性硬化的CT诊断首席医学网2005年05月10日07:57:49Tuesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：赵新娟
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结节性硬化是一种常染色体显性遗传性疾病，较少见，本文通过回顾性分析12例结节性硬化的小儿的CT表现，旨在探讨CT对于小儿结节性硬化的诊断价值，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组12例患有结节性硬化患儿，男9例，女3例，年龄最大14岁，最小1岁。具有临床典型三联征者1例，只有癫痫发作者7例，无典型症状的患儿有4例。
1.2方法本组全部病例使用普通CT扫描机，常规头颅检查，层厚10mm，CT增强扫描用60%泛影葡胺静脉注射。
本文12个病例的CT表现为:（1）室管膜下结节和钙化，共5例，表现为高密度钙化影或稍高密度阴影，结节可突入脑室，使脑室壁不光滑，钙化可大可小，小的钙化直径1mm，大的钙化直径达8mm。（2）皮层及皮下结节，主要有3种表现，空心型病灶、“H”形病灶和高密度块状影。脑回空心样病灶本组发现3例，病变脑回呈膨胀性改变，中心为低密度，周边为等皮质密度包绕。“H”形病灶本组有1例，“H”形病灶中横道的上下区域为低密度阴影，其余为等密度区，高密度块状影本组有1例［1］。（3）室管膜下巨细胞星形细胞瘤本组有1例，CT表现为莫氏孔附近的稍高密度阴影，外形不规则，约3.0cm×1.0cm大小，CT增强扫描示肿块明显强化。（4）脑实质内低密度灶1例，呈团块状，中心可见钙化。
结节性硬化是一种常染色体显性遗传性疾病，较少见，1岁以内即可发病，癫痫发作，皮脂腺瘤和智力低下是它的3个特征性临床表现，但多数患者并不同时具有这3个特征性表现，少数患者可无临床表现。本病需综合临床表现及影像学资料以明确诊断［2］。结节性硬化的CT表现具有一定的特征，首先，室管膜下结节最常见于侧脑室体部和枕角，可突入脑室，并可伴有钙化;其次，皮层结节主要表现为脑回环状病灶，高密度块状病灶及“H”形病灶，本组皮层结节的分布以额叶居多，说明额叶是皮层结节的好发部位。在本组的12个病例中，有1例合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。说明多发性结节可合并脑肿瘤，但少见，表现为高密度肿块，CT增强示肿块明显均匀强化。除CT外，MRI对于结节性硬化的诊断也较有价值，MRI能更好地显示脑实质内的结节和其他病理改变，特别是显示CT上的等密度结节方面优于CT，但对钙化的显示不如CT。可将两者结合起来对本病加以诊断。
1徐赛英.实用儿科放射诊断学.北京:北京出版社，1998，71-73.
2史玉泉.实用神经病学，第2版.上海:上海科学技术出版社，1994，852-854.
（编辑建伟）
作者单位:116012辽宁大连儿童医院放射线科
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