近端（Ⅱ型）肾小管性酸中毒的病理表现及症状？近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L 血pH＜7.35 血钾和HCO-3低于正常 尿液中排HCO-3在一般情况下增多 严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收 HCO-3排出为0时 尿pH降低 病人肾脏HCO-3阈值低于正常 氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5 可用一次性氯化铵负荷试验：NH4Cl0.1g/kg 顿服后 收集2～8小时的尿 每小时排尿一次 测尿pH
测肾HCO-3阈值的方法：肾小管重吸收HCO-3的阈值是指尿中开始出现HCO-3时血浆HCO-3的最低浓度 方法是给病人足量的NaHCO3 于血浆HCO-3浓度正常（≥25mmol/L）后停药 血浆HCO-3将逐渐下降 遂每天测血中HCO-3肌酐和尿中HCO-3；肌酐和尿pH1～2次 或者用5％NaHCO3500ml 以4ml/分钟的速度静脉滴人 每30～60分钟起立排尿一次 同时取血测血和尿中的HCO-3及肌酐浓度 测尿pH 当尿中HCO-3全吸收 尿pH降为5.5～6.0时 血中HCO-3的浓度即为肾HCO-3的阈值 正常人的肾HCO-3阈值1岁以内婴儿为21～22mmol/L 儿童为22～24mmol/L 病人则低于正常 用血和尿肌酐计算出肾小球滤过率（GFR） 再用以下公式计算出肾小管HCO-3的重吸收率和排泄分数 PRTA患儿当血浆HCO-3浓度正常时 肾HCO-3最大排泄分数常＞15％ HCO-3的重吸收率降低
肾小管HCO-3重吸收率（％）＝
尿HCO-3mmol/L
血HCO-3mmol/L×GFR
肾小管HCO-3排泄分数（％）＝
尿HCO-3（mmol/24h）×血肌酐（μmol/L）×100
血HCO-3（mmol/L×尿肌酐（mmol/24h）
诊断PRAT时应排除继发性原因 测定尿常规 尿糖 肾功能及氨基酸等 以除外某些代谢性疾病所致PRTA 详见有关章节 原发性PRTA病例有家族史的多为女性 症状开始常在生后一年半之内 除有生长缓慢外 可有酸中毒症状如恶心 呕吐 厌食疲乏等 也可出现肌无力 便秘 脱水症状 一般无骨骼改变 亦不出现肾钙化 并发于Fanconi综合症 胱胺酸症 肝豆状核变性或半乳糖血症等遗传性疾病者 可有其原发病症状 '）
