进行性骨干发育不全疾病名称:进行性骨干发育不全(Engelmann病,骨干硬化症)所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:步态异常,身痛检查进行性骨干发育不全应该做哪些检查? 本病的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗,皮质增厚,(骨内、外均厚)髓腔缩小,常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征 进行性骨干发育不全 2纹状骨病X线示意 其它检查如实验室检查一般正常,偶有AKP增高者。 螺旋CT显示肌肉萎缩、皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。