慢性肉芽肿病的原因

慢性肉芽肿病（CGD）是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷玻多数病人为男性。X-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传。两性均可发玻主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。

当细菌等异物进入机体时最初的防御机制是非特异性免疫。在正常情况下吞噬细胞受到生理刺激（即吞噬作用）后，细胞内的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（nicotinamideadeninedinucleotidephohate，NADPH）氧化酶复合物可将电子从NADPH转移至分子氧，从而快速地产生超氧阴离子而发生“呼吸爆发”。可是，由于CGD患儿存在着NADPH氧化酶的某些成分缺失或减少，不能有效地产生具有杀菌活性的超氧阴离子及其代谢产物，如过氧化氢、氢氧根离子和次氯酸等，从而吞噬细胞无法产生“呼吸爆发”。