【概述】
这是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期，多缓慢发病，逐渐进展，以痴呆为主要表现。起病于老年前期者，多有同病家族史，病情发展较快。在发达国家老年人群中，痴呆患病率为4％～6％。随着年龄增长，比例不断上升。一般认为，年龄每增加5年，患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔采末病，女性较男性多见。我国部分地区调查资料亦与比相接近。随着我国人民的平均寿命延长，本病将成为老年病学中的一个重要课题。
【治疗措施】
目前尚缺乏特殊的病因治疗措施，一般生活上的照顾和护理极为重要。注意病人的饮食，营养和日常的清洁卫生，尽量督促病人自己料理生活，鼓励病人参加适当活动，以减缓其精神衰退。避免让病人单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的病人要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。
【病因学】
本病是一种家族性遗传性疾病，在某些患者的家庭成员中，患同样疾病的危险性高于一般人群。其他有关病因的假说有：正常衰老过程的加速，铝或硅等神经毒素在脑内蓄积；免疫系统的进行性衰竭；机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等，可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。
【临床表现】
多隐袭起病，少数病人在躯体疾病，骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状，如经常失落物品，遗忘已许诺的事情，言语罗嗦而重复等。随后，智能衰退日益严重，进食不知饥饱，外出后找不到自己家门，叫不出家人的名字，甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构；或因找不到自己放置的物品，而怀疑被他人偷窃；或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想，可随着痴呆的加重而逐渐消退，患者的视空定向能力也常在早期受损。不能临摹较简单的立体图形，可从神经心理测验时检出。有的患者不能正确使用词汇，不能认识镜中自己的形象，尚可有失语、失认（agnosia）、失用（apraxia）及自体部位觉缺失及强握，吸吮等原始反射。
有的患者早期以情感障碍为主，表现为躁狂或抑郁症状，有被误诊为功能性精神病的可能，随着病情逐渐加重，痴呆症状日益明显才被确诊。患者尚可有性格改变，缺乏羞耻及道德感，不注意个人卫生，不能料理自己的生活，常收集废纸杂物视作珍宝，及至后期，终日卧床不起，大小便失禁，口齿含糊不清，言语杂乱无章。
部分病人在其病程中，精神症状急剧恶化，发生意识模糊或谵妄状态，伴有错觉及幻觉等，常因急性精神创伤，更换环境或各种躯体疾患所促发，例如无症状性肺炎、尿路感染、骨折外伤、但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。
躯体方面，外貌苍老，皮肤干燥多皱，色素沉着，毛发苍白，牙齿脱落，肌肉萎缩，痛觉反应消失，其他神经系统检查常无明显阳性体征，晚期可出现震颤、痉挛、偏瘫及肌强直等。脑电图检查早期仅呈现α节律减慢，晚期为弥漫性慢波，CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。
病程进行性发展，平均约经历5～10年左右，很少有自愈的可能，最后发展至严重的痴呆，常因褥疮、骨折、肺炎等继发性躯体疾患或衰竭而死亡。
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