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镰状细胞病

2009-12-02 blog.sina.com.cn A +

病  史:







男性6岁,小腿疼痛2月,查:局部压痛明显。




主要征象:







平片显示双侧股骨远端及胫骨近端骨密度增高,内可见不规则低密度影,双侧胫骨有骨膜反应。心影明显增大,双肺门影浓,见肺水肿表现;超声显示脾脏明显增大。





讨  论:







镰状细胞性贫血是因为正常血红蛋白被异常的血红蛋白分子所代替而发生的一种慢性溶血性贫血。此病为显性遗传。女性发病率略高,黑人较其他人种多见。骨骼的病理改变是继发于因严重的溶血而出现的骨髓过度增生,及骨内的充血、血栓、梗塞和瘢痕形成。在全身骨中以颅骨、颌骨及脊椎的X线表现较明显。约77%的病人显示心脏增大,约半数病人显示肺门血管充血,还有些病人有肺基底部肺炎或肝脾肿大。该病的确诊依靠血液方面的检查。

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