病历摘要
患儿男，１３岁，因咯血、面色苍黄、黑粪半个月入院。
患儿入院前半个月出现咳嗽，伴少量鲜血。既往胸导管结扎术后遗留的铜钱大小淤斑突然增至手掌大小，伴触痛，同时出现面色苍黄、乏力、柏油样大便，无发热、腹痛。入院前６天，于当地医院查血常规示轻度贫血，ｘ线胸片诊断为肺炎；经给予抗生素、止血药，地塞米松等治疗后，患儿呼吸道症状有改善。１天前，患儿突然出现头晕，伴恶心、呕吐，为进一步治疗来我院。
既往史患儿４年前因双侧乳糜胸于我院行双侧胸腔闭式引流及胸腔镜下胸导管结扎术，ｘ线平片诊断为右上肢骨淋巴管瘤。否认家族遗传病史。
入院查体患儿发育较差，消瘦。右胸乳房周围可见８ｃｍ×２２ｃｍ大小淤斑，色淡，左侧第８肋间处可见１８ｃｍ长手术瘢痕，右第５肋间、第７肋间各见约１ｃｍ手术瘢痕。鸡胸，双肺呼吸音粗，语颤不对称，左侧弱，右下肺呼吸音减弱。心音有力，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝脾肋下未及。右上肢畸形，右手粗大、较对侧短，右肩关节脱位，右上肢皮肤暗红色，可见指压褪色。
实验室检查血常规：白细胞２．３×１０９／ｌ，血红蛋白７６ｇ／ｌ，血小板２３３×１０９／ｌ，网织红细胞５．３％；便潜血阴性；ｃｏｏｍｂ’ｓ试验阴性；酸化甘油试验阴性；ｇ６ｐｄ阴性；抗埃可病毒ｉｇｍ阳性；维生素ｂ１２＜１００ｐｇ／ｍｌ，叶酸６．８ｎｇ／ｍｌ。
ｘ线胸片及双上肢正位片：两下肺可见大片状致密影，肺纹理粗重、模糊，双侧胸腔积液（包裹粘连为主，图１），右侧诸肋骨及右上肢骨质明显稀疏、结构紊乱（图２）。
胸部ｍｒｉ：广泛淋巴管瘤致双侧胸膜腔、叶间裂、左肺底积液，左胸壁亦受累，并多个椎体破坏，累及右前上胸壁及腋窝部，双肺多发间实质病变。
胸腹ｂ超：右侧胸腔内膜不规则增厚，结合病史考虑为淋巴管瘤残余或手术改变，少量积液，左侧胸腔大量积液，肝大，肋下３．４ｃｍ，盆腔少量积液。
入院后治疗患儿入院后未咯血及排黑便，根据患儿病史、体征，考虑患儿贫血由淋巴管瘤引起。因患儿无手术指征，故给予泼尼松、头孢羟氨苄口服抗感染治疗。查骨髓铁染色示细胞内铁８％；骨髓细胞检查示骨髓增生活跃，粒系统增生以晚幼粒为主，红系统增生以中幼红为主，部分巨幼样变。考虑为缺铁性贫血，予口服补充铁剂治疗。两周后复查血常规及凝血三项正常，胸片示胸膜病变较前无明显变化，症状改善出院继续抗感染治疗。
讨论
患儿为青少年，右上肢先天畸形，有明确乳糜胸病史，结合ｘ线平片及胸部ｍｒｉ提示右侧诸肋骨及右上肢骨质结构紊乱，故考虑右侧上肢骨淋巴管瘤诊断明确。
骨淋巴管瘤是一种先天性良性错构瘤，极少见，占原发骨肿瘤的０．０３％；病因不明，可能与先天发育异常、炎症、肿瘤及淋巴回流受阻有关。
骨淋巴管瘤多同时位于骨内和骨旁软组织，呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，由被覆上皮细胞及扩张的淋巴管组成，管腔内有淡黄色淋巴液，扩张的管腔对周围骨组织产生压迫，造成骨组织的萎缩。
骨淋巴管瘤可发生于任何年龄，以１１至２０岁青年多见。骨淋巴管瘤可为单发或多发病灶，可合并广泛软组织病变。软组织肿物呈弥漫性发展，皮肤可见褐色素斑。骨淋巴管瘤最常见的并发症为淋巴水肿导致的肢体肥大、乳糜胸、脾大及颈腋部囊状水瘤和皮肤色素沉着等。
目前治疗以手术刮除植骨或放疗为主，软组织中的肿瘤应尽量切除干净。术前确诊多靠淋巴管造影。
