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囊状淋巴管瘤

2009-12-02 baike.soso.com A +

  (一)治疗

  水囊瘤虽属良性病变但可向周围组织甚或主要器官浸润生长有可能在短时间内出现危及生命的并发症因此大多数水囊瘤均应积极治疗若病变较小确无任何症状的患儿可随诊观察1~2年

  1.注射疗法大的深部的囊状淋巴管瘤多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管神经重要器官之间不易达到全部切除因此应首选注射疗法

  (1)博来霉素(bleomycin)瘤内注射:博来霉素可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的Orford等报告应用博来霉素注射法瘤体完全消失或显著缩小者达88%临床应用表明博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和海绵状淋巴管瘤好

  博来霉素有水剂和乳剂两种使用水剂时先配成1mg/ml的浓度以每次0.2~O.3mg/kg的剂量注入瘤内每周1次3~10次为一疗程使用乳剂则每次0.6mg/kg每周1次4~6周后重复总剂量不超过5mg/kg据报告乳剂比水剂效果更好副作用较少注射后1~2周局部有暂时性肿胀然后瘤体渐缩小变硬进而消失多见不良反应为注射当天或次日有38℃低热偶有腹泻呕吐最严重的为肺纤维化

  (2)OK-432瘤内注射:OK-432是一种经青霉素G钾盐处理失去溶血性链球菌S-产物性能而取得的人源性A族链球菌Ⅲ型低毒Su菌株的干培养混合物Ogita用此法治疗水囊瘤完全消失或显著缩小者高达92%

  用法:0.1mgOK-432溶于10ml生理盐水抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液总量不超过0.2mg(20ml)当囊瘤有皱缩尚未完全消失时可在3~5周后重复注射如效果不佳可用浓缩液0.15~O.2mgOK-432溶于10ml生理盐水每次总量不超过0.3mg

  (3)沙培林瘤内注射:我国生产的沙培林与OK-432是同类药物效果也同样良好高鲜春等人报道用此药注射治疗38例小儿淋巴管瘤总有效率为92.1%

  用法:1个临床单位沙培林稀释于l0ml生理盐水一次注射不超过2个临床单位注射前抽出等量淋巴液

  此类药品治疗淋巴管瘤无博来霉素治疗引起的腹泻呕吐和发热等不良反应亦无肺纤维化和免疫抑制的危险且其有效率高最大缺点是受青霉素过敏的限制

  2.手术治疗在不具备注射治疗或注射无效复发者仍应手术治疗对有气管和纵隔受压者应作紧急手术原则上应尽早手术切除并力求彻底但由于肿瘤壁菲薄如纸往往累及邻近血管神经及周围组织故术中出血较多囊壁难分离易破裂舌下神经和面神经下支易被忽略切断导致术后面部畸形和复发等

  手术需在气管插管全麻下进行切口应够大能充分暴露视野解剖分离应细致勿损伤颈部重要血管和神经对单房性囊肿应紧贴囊壁剥离对广泛浸润的多房性囊肿不强求完整切除而应将囊腔逐一剖开逐步切除以利于重要结构的显露与保护切除气管食管沟的囊瘤时务必注意避免损伤喉返神经宁可残留部分囊肿使其敞开形成大囊腔囊壁涂擦2%碘酊切不可强求“彻底”清除为了避免术中术后喉头水肿气管软化造成呼吸窘迫术中可行气管切开术后对呼吸严加监护常规使用大剂量地塞米松及抗生素加以预防

  如囊肿特大解剖分离难度极大者可考虑分期手术亦可采用博来霉素或OK-432等同类药物注射残留囊肿感染病例宜先控制感染再行择期手术颈部合并上纵隔囊瘤者在切除颈部囊肿后再择期作上纵隔手术倘若颈部囊瘤切除后仍未解除呼吸困难时则应继续开胸切除上纵隔淋巴管瘤

  3.坏死疗法坏死疗法可克服手术治疗缺点治疗安全效果好治愈复发少操作简单不受年龄和部位限制

  方法:取卧位或易暴露囊状水瘤病变位置局部消毒后在肿瘤较低部位穿刺抽净肿瘤内液体后注射肿瘤灵药液药量为抽出液体量的1/4~1/3第2~3天进行第2次治疗3~4次为1疗程绝大多数患儿经1疗程可治愈

  4.对症治疗囊状水瘤较易发生感染致淋巴管发生阻塞或囊腔感染化脓预后严重应积极抗感染治疗如肿胀阻塞口底舌根咽部则需做气管切开以缓解呼吸困难

  (二)预后

  淋巴管瘤绝大多数为良性但具有不断生长和浸润周围组织的特征手术切除不彻底可以复发

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