首页>疾病百科> 淋巴管肉瘤

thefetus病例15:胎儿血管瘤部分伴海绵状淋巴管瘤

2009-12-02 www.med66.com A +

妊娠中期检查,胎儿脑后方占位性病变


超声表现:
图像显示,台儿头后外侧软组织肿块,颅骨完整,脑结构无明显异常,肿块部位颅骨轻度变形。肿块的某些特征值得注意:1)肿块回声均匀2)血流丰富3)肿块为实质性4)肿块内有些细小增强回声,提示钙化(静脉石)可能。
鉴别诊断:软组织肿块的鉴别诊断包括(粗体最常见)
1血管纤维瘤2囊性淋巴管瘤3硬纤维瘤4颈部纤维瘤病
5纤维肉瘤6婴儿纤维性错构瘤7纤维组织细胞瘤
8血管瘤9血管外皮细胞瘤10玻璃样纤维瘤病
11成脂细胞瘤12淋巴管瘤13淋巴管瘤病14肌纤维瘤病15神经纤维瘤16横纹肌瘤17软组织肉瘤18新生儿皮下脂肪坏死
19畸胎瘤
在一组190例出生至12月婴儿软组织肿瘤回顾性研究中,75%为良性,大多数为血管上皮瘤(64%,其中32%为毛细血管瘤),淋巴管瘤(29%)和纤维瘤病-肌纤维瘤病。胎儿纤维肉瘤是交界性病变,而胚胎性横纹肌肉瘤和原始神经外胚层肿瘤是最多见的恶性软组织肿瘤。
和成人软组织肿瘤不同,婴幼儿软组织肿瘤有以下特点:
1,尽管肿瘤细胞分裂活跃,但大多为良性
2,1岁以内成纤维细胞-成肌纤维细胞肿瘤多见,1岁以后,神经源性,肌肉源性肿瘤相对多见
3,躯干,头部,颈部多见,1岁以后多见于四肢。
患儿照片(术前/术后)




病理诊断:血管瘤部分伴海绵状淋巴管瘤
血管瘤分为:毛细血管性,海绵性和混合性三种。
毛细血管性血管瘤最多见于面部,头皮,背部和前胸部,单发或多发,婴儿中,女性发病是男性的3倍,自发性消退常见(60%在5岁内,其余大多在10岁内),罕见的并发症包括血小板减少,Kasabach-Merrittsyndrome。
海绵状血管瘤边界没有毛细血管性血管瘤清楚,也可自发消退,胎儿期可引起水肿。
海绵状淋巴管瘤是淋巴管先天性畸形,是儿童第二常见的血管性肿瘤,分为三种,单纯性淋巴管瘤:由与毛细血管内径相近的细小淋巴管构成
海绵状淋巴管瘤:淋巴管扩张,有纤维包膜
囊性水瘤:被覆上皮组织的淋巴囊肿,多见于颈部,腋窝,也可见于
胸腔,腹股沟区。
大多数淋巴管瘤为先天性,肿块内可见增强回声的小静脉石,肿瘤生长缓慢,常浸润周围组织,导致难以切除,6%的病例可复发。

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