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海光专家解读: 淋巴管血管瘤分类

2009-12-02 blog.sina.com.cn A +

毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)。

毛细淋巴管瘤

毛细淋巴管瘤(capillarylymphangio-ma),或称单纯性淋巴管瘤,是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成,多半位于皮肤浅层或皮下组织内,或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒,通明或略带红色,压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢,可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。

海绵状淋巴管瘤

海绵状淋巴管瘤(cavemouslymphangi-oma)是由许多小的房性的腔隙组成,内衬以内皮细胞,周围有薄层结缔组织包绕,内含淋巴液或与血液混合液体。从组织学观点看,海绵状淋巴管瘤系由较大的淋巴管生长,但在海绵状淋巴管瘤中也可混有血管性腔隙,说明淋巴管瘤与血管瘤不能绝对区别,故有时称为淋巴血管瘤。

海绵状淋巴瘤多发生上肢、颈、腋窝、肩胛、臂、股上部、面颊、面腔、唇、舌,身体其他部分也可发生。头颈部约占50%,身体左侧多于右侧。

海绵状淋巴管瘤的体积大小不一。往往体积很大,位于肢体者,可使四肢体畸形;位于面颊部者,可使小儿容貌完全破坏;如生长在唇部可引起巨唇,生长在舌部可引起巨舌,影响说话和进食。巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等,造成进食和说话困难,甚至发生呼吸困难。进食可发生事物误吸入呼吸道内产生肺炎或窒息。四肢、躯干软组织内海绵状淋巴管瘤通常是一个柔软的肿块,界限不清楚,较大的海绵状淋巴管瘤中,往往有较硬的结缔组织硬块,扪之似淋巴结,肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤,在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。海绵状淋巴管瘤容易发生感染,感染后可与周围组织粘连,使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚。

囊状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤(cysticlymphangioma)又称囊状水瘤(hygroma),为淋巴组织起源的囊状含液性病变。

囊状水瘤呈圆形、椭圆形,或分叶状囊肿,囊内衬上皮层,囊壁光滑,薄而透明,血管分布非常稀少,囊状水瘤单房结构不多见,多数有副囊,副囊与主囊状之间虽然有纤维隔分开,但仍有交通。也有些多房结构的,各囊腔之间并无交通,多发性囊状水瘤与海绵状淋巴管瘤区别,在于后者每个囊腔的直径很少超过几毫米,而前者的每个囊腔直径多数为几厘米或更大,囊内液体稀薄而透明,有时呈淡黄色,囊肿可从不同方向深入筋膜间包绕神经血管干。

囊状水瘤多数在新生儿时期即被发现,生长部位绝大多数在颈部及腋窝,其次为腹股沟部,纵隔和腹膜后间隙。颈部占75%,腋下占20%,因为这些部位是淋巴起源胚胎性结构,即颈部和腋窝区的原始淋巴囊。

弥漫性淋巴管瘤

弥漫性淋巴管瘤(diffuselymphangil-ma),或称淋巴管巨肢症,

(lymphangiom-atoustousgiantism)据pask和Ariel的意见,这种肿瘤由胚胎早期的肢芽所生长,因为弥漫性淋巴管瘤占整个肢体,指从肩到指端,或从腹股沟部到足。

皮肤上往往有毛细血管斑,肿瘤病变广泛分布在肢体所有的组织内,从皮肤、皮下组织,浸润到肌肉间隙,甚至骨膜和骨骼本身。肢体形态变得非常粗巨畸形和十分难看,患肢活动困难。大部分病例,弥漫性淋巴管病变累及患肢大部分肢体,少数病人病变累及部分肢体,病程缓慢发展,症状逐渐加重,使患肢功能发生障碍。该病需与原发性淋巴水肿相鉴别。

淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)是一种罕见的恶性肿瘤,1948年sstwsrt和treves首先记述。肿瘤多发生在乳癌根治术的水肿臂部,少数在术后多年(2~≥10年)才发现,这种肿瘤常被误认为乳癌手术后复发病变。

肿瘤是由臂部静脉周围扩张的淋巴管发展而形成,原始灶为多发性和弥漫性,肿瘤细胞浸润静脉壁并可产生肿瘤栓子。近年来有人报道原发性淋巴水肿(Milroy病)和各种因素引起的继发性淋巴水肿,引起淋巴管肉瘤的病例。

患肢皮肤出现多个红色或深色结节,同时患肢逐渐肿胀和增大,甚至异常粗大,继则皮肤发生角化过度和萎缩,有些皮肤病损处常有渗血,有时发生类丹毒感染。患肢经常疼痛,功能严重丧失,常发生血行转移,未治疗病例的平均寿命只有6个月。

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