第三章垂体疾病
第7节颅咽管瘤颅咽管瘤（Craniopharyngioma）是先天性肿瘤，起源于原始口腔外胚层颅咽管残余上皮细胞，是最常见的颅内先天性肿瘤。在颅内肿瘤中约占5－7％，以少年儿童为多见。颅咽管瘤大多发生在蝶鞍之上，可向下丘脑、第三脑室、鞍旁、额底部及脚间前池发展。主要表现为肿瘤压迫引起的神经症状，以及下丘脑、垂体功能紊乱的表现。诊断临床表现：（1）颅内压增高症状：一般由于肿瘤阻塞室间孔所致，儿童多见，可出现眶后或弥漫性头痛，严重时可有呕吐、发热、视神经乳头水肿等。（2）视觉障碍：可引起视力和视野改变。儿童病人肿瘤往往侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，以致发生视乳头水肿和继发性视神经萎缩。（3）其他神经症状：肿瘤向鞍旁生长可产生海绵窦综合征，引起III、IV、VI颅神经功能障碍。向前颅窝生长，可产生记忆力减退、定向力差、癫痫、幻觉等精神症状。肿瘤向下伸展侵及脑脚，可出现痉挛性偏瘫，甚至去大脑强直，少数病人可出现丘脑征群及震颤或麻痹型强直。脑脊液检查往往正常，部分病人脑脊液压力增高，蛋白含量增多，细胞计数增加。（4）下丘脑垂体功能障碍：肿瘤压迫下丘脑和垂体时，可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍，当口渴中枢功能紊乱时，可有烦渴多饮，当口渴中枢失灵后，病人口渴感消失或减退，患者这时不能按机体需要饮水，出现高渗症群；体温调节功能失常，可有原因不明的发热；亦可出现下丘脑性肥胖，伴有性腺功能减退。少数病人可出现性早熟、乳溢症、肢端肥大症、皮质醇增多症等垂体前叶功能亢进的表现。（5）肿瘤侵犯垂体前叶可造成垂体前叶功能减退：女性闭经，月经量少，性欲减退，甚至不孕，男性患者可有毛发稀疏，阴毛稀少，阳痿及生殖器萎缩等，有继发性甲状腺功能减退和肾上腺功能减退。辅助检查：（1）X线检查：蝶鞍变平，床突受损，鞍上型蝶鞍受压如蝶状，鞍内型蝶鞍扩大如环状或球状。约70－80％有钙化点。颅压增高时可见颅缝分离，脑回压迹加深，颅底变平。（2）CT和MRI检查：鞍区可显示肿瘤阴影，肿瘤可为高密度或等密度，钙化组织为高密度影像，囊腔为低密度影像，强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增强，伴有钙化。此外可见鞍上池消失，第三脑室缺损，两侧脑室扩大。（3）内分泌激素测定：按垂体受累范围，相应的垂体激素会有改变。促性腺激素、生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等一种或几种激素水平降低，并影响相应的靶腺功能。治疗以手术切除肿瘤为主，术后辅以放射治疗。1、手术治疗：有视神经受累、颅内压增高者需手术治疗，显微手术可减轻损伤和增加肿瘤全切率。对危急病人不适应立即手术者可施行肿瘤穿刺术，作为抢救措施。当肿瘤为囊性且囊液较多时，可采取穿刺抽液并注入核素32P或198Au。2、放射治疗：可单独行放射治疗，亦可手术切除不完全的病人，再辅以放射治疗。儿童放射剂量为5500rad，6周内照射，成人7000rad，于7周内照射。在囊液穿刺后可注入核素90Yb或198Au，有一定效果。
