颅咽管瘤（ZT）之上【神经内科讨论版】颅咽管瘤（ZT）
颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。起源于胚胎期的颅咽管（Rathke囊）的残余上皮细胞。根据肿瘤的组织学特征及其部位，曾有过不同的名称。1930年McLean提出命名为颅咽管瘤，逐渐沿用至今医学教育网搜集整理。摘自：医学教育网www.med66.com
颅咽管瘤约占颅内肿瘤的5.1%~6.5%，占颅内先天性肿瘤的60%，约占鞍区肿瘤的30%。多见于儿童及青年，占儿童幕上肿瘤的40%。也可见于任何年龄。男女之比为2:1。
病理
颅咽管瘤分为鞍内型和鞍上型。前者起源于鞍隔下的上皮细胞巢。鞍上型起源于鞍隔上的上皮细胞巢。瘤体小时都呈实质性，大时多呈囊性。
在显微镜下检查，根据组织学特点，颅咽管瘤可分3种类型：粘液上皮细胞型、鳞形上皮细胞型以及牙釉质细胞型。其中牙釉质细胞型最为常见。医学教育网搜集整理
肿瘤与周围组织间有胶质增生，两者紧密相连。
临床表现
颅咽管瘤系良性肿瘤，症状发展大多缓慢，偶有迅速发展或突然发病，此大多系肿瘤囊性变所致。医学教育网搜集整理
主要表现为有内分泌障碍、视觉障碍及颅内压增高症状。
（1）内分泌功能障碍
主要表现为垂体和下丘脑受损害症状。该瘤系先天性肿瘤，多数发生于青少年。在儿童期发病，半数病人表现为发育障碍，出现症状主要表现为发育停顿、肥胖、性器官不发育、易疲劳等。青春期后发病者，多有性欲减退，阴毛、腋毛脱落；男性胡须减少，皮肤细腻；女性表现为闭经、溢乳。由于肿瘤影响下丘脑及垂体后叶，25%的病人有尿崩症表现，一般每天饮水3000~4000ml以上。
随着肿瘤发展，影响下丘脑可引起多睡、乏力、嗜睡，或同时出现精神症状。
（2）视觉障碍
当肿瘤直接压迫视神经或视交叉时，出现视力减退和视野缺损。早期出现眼睛发、发花，逐渐出现进行性视力减退，常以一侧为重。视野缺损变化很大，约半数病人表现为不规则双颞侧偏盲等。很少有典型垂体瘤所出现的双颞侧偏盲。若发现双颞侧下象限性视野缺损，则表示压迫由上而下。鞍内型颅咽管瘤，当肿瘤向鞍上发展时，其视野改变和垂体瘤向鞍上发展相似。儿童患者可表现为视力逐渐下降，从上课时的后排逐渐向前排靠，直至失明。视神经乳头可表现为原发性萎缩。当有颅内压增高时，也可有视乳头水肿。
（3）颅内压增高症状
儿童多见，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿和外展神经轻度麻痹。出现上述症状表示肿瘤阻塞室间孔或脚间池，出现脑积水。视神经乳头水肿逐渐发展至继发性萎缩，视力逐渐减退，直至失明，严重颅内高压者可有意识不清。婴幼儿可有头围增大，颅缝分离，叩击呈“破罐声”。
（4）其他症状
当肿瘤长向鞍旁时，可引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受压；向中颅窝生长，可引起颞叶癫痫，幻嗅和幻味等症状；向额叶生长可表现为记忆力障碍、定向力差、大小便不能自控等症状。
检查及诊断
根据本病的好发年龄、比较典型的临床表现及特殊的X线表现，在目前的诊断条件下，本病诊断一般不难。儿童可根据发育迟缓或停顿，或同时伴有视力减退、视野缺损、头痛，如果结合X线颅片，见到鞍上有钙化，就可诊断此病。成人有性功能减退、精神萎缩、倦怠、脸色苍白，有视力、视野改变，或伴有头痛。其检查方法有如下几种：
（1）内分泌功能检查
各内分泌靶腺水平低下，如T3、T4、FSH、LH、PRL可有增高，但一般不超过80~100μg/L。
（2）头颅X线平片
80%~90%的病人可见鞍上有钙化灶，儿童患者的钙化比例更高。钙化可呈不规则斑块状、较分散的点状，少数钙化囊壁可衬托出肿瘤轮廓，使钙化呈蛋壳状。约35%病人蝶鞍可有改变。随着肿瘤增大，或肿瘤引起脑积水造成慢性颅内压增高，可在颅X线平片上见到脑回压迹等颅内压增高征象。
（3）CT扫描
对X线平片无改变者，CT检查价值更大。
（4）其他检查方法
由于CT、MRI等新技术的应用，其他检查方法大多已经停止使用或被淘汰，如脑血管造影、脑室造影、放射性核素脑池扫描等。
本病尚需与垂体腺瘤、鞍区胆脂瘤、生殖细胞瘤及第三脑室前部胶质瘤相鉴别。
治疗
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