肠道T细胞淋巴瘤发病机制目前不清楚，可能和麦胶性肠病、EB病毒感染有关。在欧美国家及中东地区的报道中，肠病型T细胞淋巴瘤多与乳糜泻相关[3]。日本及中国台湾报道的患者中未见伴有乳糜泻[4,5]。中国大陆报道的肠道T细胞淋巴瘤33例，仅1例提及与乳糜泻有关，余病例术后病理检查上下切缘正常肠黏膜组织未见乳糜泻相关表现，提示不伴乳糜泻是亚洲国家黄种人群的发病特点。有作者报道国内病例的组织形态及临床表现与鼻型NK/T细胞淋巴瘤相似，相关抗原（CD16、CD56、CD57）、TIA-1高表达，EB病毒检出率高，因而认为我国病例是一组异质性的结外淋巴瘤，部分与鼻NK/T细胞淋巴瘤可能属相同疾病谱系[6,7]。本文病例既往有鼻“恶性肉芽肿”病史，与国内相关研究结论有一致性，但该例患者EB-IgG阴性。西方国家报道的原发性肠道Ｔ细胞淋巴瘤患者男女比例无明显差异，中位年龄为56～60.1岁，常见病变部位为空肠。笔者总结国内33例患者，男性23例，女性10例，平均年龄为40.8岁。发病部位以回肠末端、回盲部及结肠多发。由于国内病例病变较少发生于空回肠，缺乏乳糜泻表现，加之发病率低，易误诊为Crohn病或肠结核。
原发性肠道Ｔ细胞淋巴瘤影像学表现多样，在消化道钡餐、CT、磁共振成像（MRI）可见肠腔狭窄、肠壁及肠系膜增厚，病变呈节段性，与Crohn病的表现相似。内镜检查，早期表现为多形性、不规则浅溃疡。进一步发展为裂隙状、深沟样、大片状溃疡，溃疡周围黏膜隆起，溃疡穿透时形成内瘘，与Crohn病内镜下形态相似。国内有作者认为内镜下极少见到病变黏膜充血水肿及渗出等改变，且在疾病任何阶段均无炎性息肉形成，以此作为与Crohn病、肠结核的鉴别点[8]。内镜活检及手术标本病理学结合免疫组化检查是诊断肠道T细胞淋巴瘤的最终手段。组织学表现一般为：溃疡形成，血管中心性浸润，淋巴上皮损害，大片多灶坏死；淋巴瘤细胞多数为多形性、中小细胞性，核卵圆形、肾形或扭曲不规则，分裂象易见，胞质中等量，弱嗜碱性；可见瘤细胞浸润肠黏膜、腺管以及隐窝，周围有大量的组织细胞和嗜酸性粒细胞[9]。免疫组织化学染色对于诊断肠道T细胞淋巴瘤有很重要的作用，瘤细胞常表达T细胞标记抗原CD3、CD4、CD8、CD45RO，部分还表达NK细胞相关抗原CD56、CD57以及一些细胞毒颗粒相关蛋白TLA-1、穿孔素和粒酶B等[10]；由于各家实验条件不一，所得结果不尽一致，仍需结合组织学检查。
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