疾病名称(英文)chronicprogressivechorea拚音MANXINGJINXINGXINGWUDAOBING别名Huntington舞蹈病西医疾病分类代码脑部疾病,遗传性疾病,中医疾病分类代码西医病名定义慢性进行性舞蹈病,是一种常染色体显性遗传病,临床特征为舞蹈样动作及进行性痴呆。中医释名西医病因中医病因季节地区人群患者的子女中约半数可得病,男女同样受累。强度与传播发病率发病机理中医病机病理本病患者的大脑皮质萎缩以额叶最明显,纹状体萎缩以尾核及壳核最明显,脑的变性区伴有神经胶质增生,脑的其他部分亦可有不同程度的变性。病理生理主要的生化病理是基底节的谷氨酸脱梭酶活性降低,导致抑制性神经递质γ氨基丁酸(GABA)不足。亦有发现此区的乙酰胆碱神经无丧失以及多巴胺、乙酰胆碱和5-羟色胺受体减失。中医诊断标准中医诊断西医诊断标准1.多有家族遗传史,偶见散发性病例。
2.中年发病,呈进行性加重。
3.以四肢、躯干和面部等肌群不自主舞蹈样动作为特征,可因情绪紧张而加剧,睡眠时消失。并有不同程度的智能障碍。
4.可有情绪不稳、妄想和幻觉等精神症状。
5.脑CT示尾状核头部和皮层萎缩。西医诊断依据根据有家族遗传史、舞蹈样动作及痴呆可确立诊断。CT或MRI检查可发现脑萎缩,特别是尾核的萎缩。发病病史症状体征发病多在30岁以后,少数可在儿童期起病(少年型)。最初症状为动作笨拙,不能作精细动作,最后发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。痴呆多在不自主动作出现数年后发生,但亦可先由智能减退起病。个别病例可全无不自主运动,只有周身肌强直。病程多为10―15年,最后死于并发症。体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准1.治愈:症状和体征消失或基本消失。
2.好转:症状和体征好转。预后并发症西医治疗治疗可用氟哌啶醇、氯丙嗪等多巴胺受体阻滞剂,或阻止多巴胺贮藏的利血平以及可增加乙酰胆碱含量的毒扁豆碱等。亦有应用四苯嗪、异烟肼或丙戊酸钠治疗者。对于抑郁症可用抗抑郁剂如阿米替林。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防已有症状的男女患者均应禁止生育可预防此病。历史考证...