慢性进行性舞蹈病文章作者100test发表时间2007:12:1111:51:31来源100Test.Com百考试题网
width="100%"border="1"cellspacing="0"cellpadding="7"style="BORDER-COLLAPSE:collapse">名称慢性进行性舞蹈病所属科室神经内科病因为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16．3，基因产物为亨延顿素（Huntingtin）。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以&gamma.-氨基丁酸（GABA）神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。临床表现本病常于30～50岁间隐匿起病。首发症状常为人格和行为改变。主要表现为舞蹈手足徐动症，情感障碍和不同程度智力减退。20岁以前起病的少年型Hunt-ington病，通常以肌强直为特征，而不是舞蹈样动作，还可有癫痫和小脑性共济失调。病人情绪易激动，表现抑郁或冲动行为。记忆力、智力进行性减退，最终导致痴呆。病程长短不一，长者可达一、二十年。诊断典型病例常具有舞蹈样动作，情感障碍，成年后渐进性痴呆及家族史等，诊断不难；CT可 ：阅读《慢性进行性舞蹈病》的全文
