前言面神经的原发肿瘤是非常罕见的,其中绝大多数是面神经鞘膜瘤,可以出现在有鞘膜包绕的面神经任何部位。临床上,颞骨内的面神经瘤容易误诊为颈静脉球体瘤。较报告1例颞骨内外面神经瘤,临床上和颈静脉球体瘤很相似。患者,女,43岁。以“渐进性右面部运动障碍9个月,渐进性右耳听力下降2个月”为主诉入院。患者于2004年3月发现右眼睑闭合不全、右口角歪斜,逐渐加重,2个月前开始右耳听力下降并逐渐加重,无耳鸣、耳流脓、耳痛和眩晕,不发热。体检:一般状态好,右腮腺区稍膨隆,无压痛,颈部未触及肿大的淋巴结。鼻咽部正常。右外耳道正常。右鼓膜完整、稍向外膨隆,通过鼓膜透见鼓室内红色肿物,肿物无搏动。Brown征:阴性。右额纹消失,右眼睑闭合不全,右口角歪斜、鼓气时右嘴角漏气。Fisch评分“0分”。纯音测听:右传导性聋,气导听力平均41dBHL,气骨导差20dB。声阻抗:右鼓室图B型。CT:右颈静脉孔区大片骨质破坏,涉及面神经降段,软组织增生达中下鼓室和外耳道深部(图1,2)。MRI:右颈静脉孔区软组织肿块、外形不规则,可明显增强,已扩展到中耳、外耳道和腮腺的内上区(图3)。面神经电图:右面神经最大刺激试验无反应。患者于...