色素性荨麻疹又称肥大细胞增生病。病因不明,部分患者有家族史。本病是由于肥大细胞在皮肤局部聚集或增殖造成的,肥大细胞内含有组织胺、肝素和透明质酸,皮损受机械刺激后,肥大细胞释放组织胺,导致毛细血管扩张,形成红斑或风团。
本病多数在1岁内发病,也有在新生儿期发病者。常在洗澡或更衣时,偶然发现躯干部散在椭圆形或不规则圆形的淡褐色、褐色、棕色斑或暗灰紫色斑,少数发生在面部和手足。发病期色素加深,伴有轻重不等的瘙痒。缓解期色浅,多无自觉症状。部分患者在病程中出现斑丘疹、结节、水疱、大疱甚至疣状损害。色素斑在发病期经较强刺激后,局部可发红或出现风团,即Darier征阳性。疾病为良性过程,很少有系统损害,大多数患儿在10岁左右自行缓解,个别可持续到成年。