【临床表现】
1．好发部位本病最常见于头皮及面部。
2．皮损表现多为单一处损害，少数病例可见多处数斑块或结节，呈圆形、卵圆形或不规则形；亦可呈带状分布，此种情况多在头、面部以外的部位。本病往往在出生不久或出生时即发生。在儿童时期，表现为一局限性表面无毛的斑块，稍隆起，表面光滑，有蜡样光泽，淡黄色。在青春期患者，皮脂腺充分发育，损害呈结节状、分瓣状或疣状。老年患者之皮损多呈疣状，质地坚实，并可呈棕褐色。由于皮脂腺腺体增生的结果，在斑块中尚可发生结节。
3．临床分期本病发育过程可分为三期：第一期，婴儿儿童期。此时皮脂腺尚未完全发育；第二期，青春期，皮脂腺增大，故临床表现更为明显；第三期，老年期，皮脂腺呈肿瘤样增生。
4．伴发症状约10％～40％的病人在本病的基础上并发上皮瘤，最常见的是基底细胞瘤，其次为乳头状汗管囊腺瘤，其它有皮脂腺腺瘤、透明细胞汗腺瘤、汗管瘤、鳞癌、角化棘皮瘤等。此外，在极少数病例同时还具有智力迟钝、抽搐、眼发育异常等神经方面的缺陷，或伴有骨髓的畸形。
5．美容损害发生于头皮者常呈无发或毛发减少的斑块，影响头皮及毛发美观；发生于面部等暴露部位者破坏了皮肤的完整性，并由于其结节状、疣状、粗糙的外观呈现出“先天性不健康”及不雅的皮肤外貌。
【组织病理】
在婴儿和儿童朝，皮脂腺痣内的皮脂腺发育不良，故其大小及数目均不见增加，甚至反见减少，因此不易诊断，但可见分化不完全的毛发结构。在典型的儿童期的皮脂腺痣中，往往有未分化的上皮细胞所构成的束条或胚芽，甚至原始上皮胚芽或胚胎时期的毛囊。
&n9731248:
