皮脂腺痣是由皮脂腺构成的一种错构瘤，又称器官样痣皮脂腺痣较为常见，多于出生时或出生后不久发病，好发于头、颈部，尤其见于头皮。多数为单发，少数为多发。皮疹为境界清楚、隆起的圆形小结节，淡黄色至灰棕色，有蜡样外观。头皮损害表面无毛发生长。至青春期损害增厚扩大，表面呈乳头瘤样，黄色明显。成人的皮脂腺痣变成疣状，质地坚实。少数病人在本病的基础上可发生附件肿瘤，如汗腺肿瘤，甚至可发生转移。疾病描述
本病是1895年Jadassohn首先描述的，是一种表皮、真皮及表皮附属器所构成的器官样痣，但通常其主要成分为皮脂腺。本病又称器官样痣、先天性皮脂腺增生、皮脂腺错构瘤及毛、汗管、皮脂腺痣。症状体征
本病最常见于头皮及面部，多为单个损害。少数病例可见多数斑块或结节，呈圆形及卵圆形，可呈带状分布，此种情况多在头、面部以外的部位。本病往往在出生不久或出生时即发生。在儿童时期，表现为一局限性表面无毛的斑块，稍隆起，表面光滑，有蜡样光泽，淡黄色。在青春期患者，因皮脂腺成分发育最显著，因此损害呈结节状、分瓣状或疣状。老年患者之皮损多呈疣状，质地坚实，并可呈棕褐色。由于皮脂腺腺体增生的结果，在斑块中尚可发生结节。
本病发育过程可分为三期：第一期，婴儿儿童期，此时皮脂腺尚未完全发育；第二期，青春期，皮脂腺增大，故临床表现更为明显；第三期，老年期，皮脂腺呈肿瘤样增生，约10％～40％的病人在本病的基础上并发上皮瘤。最常见的是基底细胞瘤，其次为乳头状汗管囊腺瘤。其它尚有报告发生皮脂腺腺瘤、透明细胞汗腺瘤、汗管瘤、顶泌汗腺囊腺瘤、鳞状细胞癌、角化棘皮瘤者。
此外，在极少数病例同时还具有“神经皮肤综合征”的表现，即智力迟钝、抽搐、眼发育异常等神经方面的缺陷，或伴有骨骼的畸形。
在婴儿和儿童期，皮脂腺痣内的皮脂腺发育不良，故其大小及数目均不见增加，甚至反见减少，因此不易诊断，然而可见分化不完全的毛发结构，值得注意。在典型的儿童期的皮脂腺痣中，往往有未分化的上皮细胞所构成的束条或胚芽，甚似原始上皮胚芽或胚胎时期的毛囊。在青春发育期的皮损中，则可见大量成熟或近乎成熟的皮脂腺，无皮脂腺导管，而直接与毛囊漏斗相连。其上方的表皮往往呈疣状或乳头瘤样增生，因此在组织学上具有诊断意义。此时毛囊仍很小，或见未分化的细胞胚芽，即畸形的毛发胚芽，类似基底细胞瘤的病变。在青春期或青春前期的皮损中，半数以上可在真皮深部、皮脂腺小叶的下方，出现异位的顶泌汗腺。在老年患者的皮损中，表皮多呈疣状增生，有时可见皮脂腺呈肿瘤样增生，病变处无大的毛囊，而仅见于病变周围。皮脂腺痣往往并发其它附属器肿瘤，并有顶泌汗腺存在，说明是从原始上皮胚芽衍化而来。而且单纯皮脂腺成分罕见，通常表皮、顶泌汗腺及毛囊均参与皮脂腺痣的形成，故属于器官样痣。
