1病历摘要
患者,女,41岁,因“左眼肿胀红痛3肿瘤(考虑视神经鞘瘤)。左眼球穿刺活检:可检到临床诊断:左眼球后黑色素细胞瘤,左眼眶内黑色素细胞瘤。经家属同意,遂行左眼球摘除术、眶内肿瘤摘除术。术中所见:左眼球完整,球后大量黑色素组织大小约3.1cm×2.4cm×1.5cm,包绕视神经与眼球壁相连并穿过巩膜脉络膜,带有少量脂肪组织,表面不光滑。矢状面解剖所见:由于黑色素组织压迫造成巩膜脉络膜脱离;眼内有出血现象,视网膜剥离;眼内黑色素组织与外部黑色素组织通过球后神经下相连,包绕视神经。病理切片诊断:左眼脉络膜恶性黑色素瘤(混合细胞型),侵犯睫状体虹膜,穿过巩膜。球后蔓延包绕视神经;视神经段未见异常。2个月随访发现肝部有少量病灶转移,左眼未复发;半年后随访患者左眼复发,因肝部大面积坏死导致肝衰竭死亡。
葡萄膜黑色素瘤是成年人眼内常见的恶性肿瘤;国内发生率仅次于发生在儿童的视网膜母细胞瘤,居眼内恶性肿瘤的第二位[1]。主要发生在40~50岁之间的成年人,男女发病率相同,绝大遗传性,但少数有阳性家族史。通常为单眼、单灶发病,双眼发病或单眼
本病例肿瘤体积之大、肿瘤转移之迅速实属罕见。葡萄膜黑色素瘤恶性程度之大,对患者视力及生命造成严重威胁,早期发现、早期诊断、早期治疗尤为重要。术后应密切观察,定期复诊进行全身检查,排除眼部复发和全身转移以延长寿命。
(致谢:本病理在河北医科大学第二临床医院病理科刘建宗教授指导下完成,特此表示感谢!)
参考文献
1魏文斌,张晓峰,方严.当代眼科进展.合肥:安徽科学出版社,1998,349-358.
2李凤鸣.眼科全书.北京:人民卫生出版社,1996,1201.
3宋国祥.眼眶病学.北京:人民卫生出版社,1999,288.
4魏文斌.葡萄膜黑色素瘤强调个性化治疗.眼科,2004,13:132-135.
作者单位:052360河北省辛集市复明医院