葡萄糖-6磷酸酶缺乏症
胞磷酸戊糖旁路的性缺陷可致多酶的缺陷，其中最多和床上最重要的是葡萄糖-6-磷酸酶（glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD）缺陷。患G6PD缺陷症者大多平有血和床症，但在一定件下，如用氧化物、豆口服或感染，可以生明的溶血性血。少病人因酶活性重缺陷，可以常有慢性溶血性血，以往先天性非球形胞溶血性血（Ⅱ型）。
床表和防治：
一、豆病（favism）是由食豆後所引起急性溶血性血。我四川、桂林、上海、、南、安徽、、北京、江西等地均有。在、四川、西、湖南、江西等地已列入村常血液病。本病系豆中何物引起，尚定。豆中提取的豆嘧啶、卡巴胺、多巴脲脒都未能在溶血有。同一地G6PD缺乏者部分人病。患者不每年食豆都有病，且病程度食豆量不一定成比例。成年人病低於小。因此曾提出本病病除G6PD缺陷外尚有另一因素，但也未最後肯定。花粉致敏或免疫因素均未。
患者中大多童，3以上占病例的70%左右。男性著多於女性。乳可通吮奶而病，均生於每年的3～5月豆成熟季。起病多急，均在食新豆後小（最短2h）至天（一般1～2d，最15d）突然作，其重程度食豆量。有食1～2粒也病。患者血重，疸著，伴有血蛋白尿。重症患者尚有酸中毒及氮留。
在高地通普查普，病率有明下降。患者或家族中有本病史者均禁食生熟豆，但乾、煮沸及去皮等理也可降低致病力。治以反血及用上腺皮激素主。重病例正酸中毒。病到尿血消退溶血停止7d。至血象恢需14d。在此期再服豆仍可引起溶血。所以溶血自限本病特。
二、物的溶血性血也伯氨喹啉型物溶血性血。可引起溶血物有氨基喹啉（如伯氨喹等）、磺（如氯苯等）、磺胺（如磺胺唑、柳氮磺胺吡啶等）、硝基呋喃（如呋喃妥因、呋喃唑酮等）、痛（如阿司匹林、乙酰苯胺等）及生素K、丙磺舒、氨水酸、奎尼丁、氯素等。除G6PD缺陷外，溶血物或其代物的氧化作用有。真正制尚未完全明。G6PD缺陷胞不能持足量原型谷胱甘肽，所以氧化物得以在胞形成氧化，氧化谷胱甘肽，使血蛋白生氧化及性，在胞沉成海因小。
溶血程度酶缺陷程度及物量有。急性溶血可伴血蛋白尿等血管溶血徵象。服後2～3d有症如、腰痛和腹痛，查有疸，持7d左右。溶血有自限性，20d後即使用，溶血也有解，由於溶血後骨髓代增生，大量新生胞具有G6PD活力之故。如果物量不增加，可生第二次溶血。反和持用可生慢性溶血性血。感染、糖尿病酸中毒或功能不全可或加重溶血。
停服有物是治。迅速控制感染或正酸中毒。上腺皮激素或反血可能有效。
三、感染的溶血性血病原可菌或病毒，常肺炎、肝炎、寒及流感。
四、因的溶血性血某些G6PD重缺乏型患者可在任何因下生慢性溶血性血，是於非球形胞性溶血性血的一，按自溶血分Ⅱ型，大多有以下一些特徵：①育後胞透性脆性仍正常；②育後自溶血性，加入葡萄糖及ATP後，溶血可部分被正；③常血蛋白血症，抗人球蛋白性；④粒幼胞多，尤在切脾後；⑤切脾效果不理想。
患者自幼期即可有至中度血，溶血可因感染、服而加重。脾常大，血中球形胞不增多。血及用上腺皮激素可使病情好。切脾格掌握指征。
五、新生疸有G6PD缺陷的新生可生溶血性血伴疸，症可因注射生素K或接樟丸而加重。症大多出于出生24h後，需新生同免疫性溶血。如理不可生核疸，後果重。治除血法外，目前多用光照法或苯巴比妥注射。
